КАРДИОМИОПАТИИ — Стр 2

Содержание

КАРДИОМИОПАТИИ

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к воз­никновению аритмий.
Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупо­рядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным располо­жением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При гистологическом и электронно-микроскопическом исследо­вании биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопа­тий выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его слу­чайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе ангинозного, характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.
• Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.
• Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.
• Боли за грудиной появляются вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причи­нами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия в результате нарушения диастолического расслабления.
• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.
При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При нали­чии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с артериальной гипертензией.
При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.
Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желу­дочком и аортой (см. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате про-лабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).
• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.
• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма /3-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или повышении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).
• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).
Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатий обнаруживают у 90% больных. К основным ЭКГ-признакам заболевания относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологиче­ских зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала PR (PQ), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления пато­логических зубцов Q неизвестны. Его связывают с ишемией миокарда, ненор­мальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результиру­ющих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка. Реже на ЭКГ у с больных гипертрофической кардиомиопатией фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. При верху­шечной кардиомиопатий часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.
Суточное мониторирование ЭКГ
Наджелудочковые аритмии выявляют у 25—50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.
Это основной метод диагностики данного заболевания (см. рис. 11-2 на вклейке). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% -симметричную, в 10% — апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить со­путствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. раздел «Диасто-лическая сердечная недостаточность» в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.
• К признакам гипертрофической кардиомиопатий также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, снижен­ную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормаль­ном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).
• Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие:
— Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4—6 мм боль­ше нормы для данной возрастной группы).
— Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
Контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.
Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5—10% в течение 5—20 лет). Женщины с гипертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.
Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии слу­жит эхокардиография, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагно­стировать гипертрофическую кардиомиопатию, необходимо исключить причи­ны вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т. д.
Лечение и прогноз
При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом могут увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аор­той, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.
При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение /З-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100—200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120—360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным.
При умеренно выраженных симптомах назначают либо /3-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапа­мил в дозе 120—360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают дав­ление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболии при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»).
При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопа­тии, помимо /З-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут).
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков.
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии необходимо прово­дить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфек­ционный эндокардит»), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.
Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофи­ческой кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия -миоэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудоч­ковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Без лечения смертность больных с гипертрофической кардиомиопатией со­ставляет 2—4% в год. Пациентов, имеющих более одного фактора риска вне­запной сердечной смерти относят к группе высокого риска. У 5-10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии. В 10% отмечен пе­реход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5—10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.
Рестриктивная (от лат. restrictio ограничение) кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диасто­лической функции желудочков.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.
Возникают значительное повышение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Систоли­ческая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.
Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшить­ся. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.
При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьша­ются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсер­дия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз
ное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.
Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — «сотрН-апсе») стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная скле­родермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного ге-мохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомио­кардиальный фиброз.
Заболевание наблюдают крайне редко.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Основные причины рестриктивных кардиомиопатии представлены в табл. 11-2.
Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригид­ности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.
Таблица 11-2. Причины рестриктивных кардиомиопатии
Идиопатические рестриктивные кардиомиопатии
Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) _Вторичные рестриктивные кардиомиопатии_
Гемохроматоз Амилоидоз Саркоидоз Склеродермия
Карциноидная болезнь сердца Гликогенозы
Радиационное поражение сердца
Лекарства (антрациклиновая интоксикация)_
и/или недостаточность). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко вы­раженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желу­дочка увеличены.
При рестриктивной кардиомиопатий больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, перифериче­ские отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального кла­панов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия»). В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.
Характерны изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 11-2).
При рестриктивной кардиомиопатий на ЭКГ можно обнаружить призна­ки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.
При рестриктивной кардиомиопатий размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатий считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доп-шеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»).
Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатий считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.
Исследование проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатий.
Дифференциальную диагностику проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.
• При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, лёгочное сердце).
• Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдро­мом может развиться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда.
• При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапе могут присоединиться поражение почек, кишечника (синдром нару­шенного всасывания с поносами), языка (макроглоссия) и другие призна­ки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца.
• При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение пе­чени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.
• При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.
Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение за­стоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболии. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидро­хлортиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20—60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и прово­цируя артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом.
При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основно­го заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства).
При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлече­нием из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.
Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани.

http://studfiles.net/preview/1858431/page:2/

Кардиомиопатии

Под этим названием объединяют группу заболеваний сердца невыясненной этиологии; морфологически отмечают развитие выраженной гипертрофии миокарда, его диффузные изменения невоспалительной и некоронарогенной природы, иногда с одновременным поражением эндокарда и расширением полостей. Основными клиническими проявлениями кардиомиопатий становятся сердечная недостаточность, кардиомегалия, разнообразные расстройства проводимости и сердечного ритма.
Среди ряда разновидностей кардиомиопатий выделяют две наиболее важные формы: гипертрофическую (симметричную и асимметричную; необструктивную и обструктивную) и дилатационную (застойную).
У больных с гипертрофической симметричной кардиомиопатией наиболее часто на ЭКГ видны признаки гипертрофии различных отделов сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия. Возможны признаки сочетанного увеличения обоих предсердий и желудочков.
У 15–20% больных данным заболеванием есть нарушения внутрижелудочковой проводимости, особенно часто – блокада левой ножки [Chou Т. С, 1979]. Из других нарушений ритма и проводимости чаще отмечаются желудочковая и предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия, проксимальная и дистальная атриовентрикулярная блокада.
Нередко у больных гипертрофической кардиомиопатией на ЭКГ выявляется патологический зубец Q, который может имитировать признаки инфаркта миокарда. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном мышечном стенозе) изменения ЭКГ во многом сходны с таковыми при необструктивной форме. Типичны признаки гипертрофии левого желудочка.
Может выявляться патологически глубокий зубец Q, обычно в отведениях V4 — V6, I, aVL, реже – в отведениях III и aVF [Мухарлямов Н. М., Затушевский И. Ф., 1982]. Происхождение этого зубца при данном заболевании чаще связано с гипертрофией межжелудочковой перегородки. Высокий зубец R и глубокий зубец Q бывают не только в левых, но и в правых грудных отведениях, что также относят к признакам септальной гипертрофии.
Очень часто при данной патологии выявляются изменения сегмента ST, он бывает либо приподнятым, либо опущенным, а также изменения зубца Т, который может быть инвертированным, глубоким.

Патологический зубец Q, изменения сегмента ST и зубца Т нередко заставляют проводить дифференциальную диагностику данного заболевания с инфарктом миокарда. Примером инфарктоподобных изменений при данном заболевании может служить представленная на рисунке ЭКГ больного К., 50 лет, с диагнозом: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подтвержденный эхокардиографически.
На этой ЭКГ можно видеть признаки гипертрофии левого желудочка, в частности необычное (до 35– 40 мм) увеличение высоты зубца R в отведениях V4–V6 и выраженных изменений миокарда, проявляющихся в подъеме сегмента ST в отведении V2 и его депрессии в отведениях II, III, aVF, V4 — V6, а также в глубокой инверсии зубца Т в отведениях I, II, aVL, V4 – V6.
Обращает на себя внимание также глубокий зубец Q в отведении aVL. Эти изменения весьма напоминают картину инфаркта миокарда, но отсутствие клинических проявлений и динамики ЭКГ в течение нескольких месяцев позволили отнести их на счет хронических изменений гипертрофированного левого желудочка.
Для дилатационной миокардиопатии считаются характерными уменьшение вольтажа зубцов ЭКГ, инверсия зубца Т, возможны выраженный зубец Q, признаки гипертрофии миокарда предсердий и желудочков, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

http://www.medkursor.ru/biblioteka/electrocardiography/syndroms/7208.html

Особенности гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

ГКМП — виновница внезапной смерти

Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте. При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость. Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

  • нормальная толщина 1 см;
  • гипертрофированная достигает 3-4 см.

Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.
В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.
Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.
Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией
Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:
На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой. Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии. Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.
Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

  • фиброзные участки;
  • гипокинезия пораженного участка;
  • асимметричная, аномальная толщина ткани;
  • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Классификация ГКМП

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции. Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм. рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.
Обструктивная форма разделяется на такие виды:

  • Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
  • Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
  • Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).
  • Концентрический и эксцентрический типы
    Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.
    Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме. Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

    Особенности болезни у спортсменов

    Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег. В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость. Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

    Следует отметить, что у спортсменов патология имеет слабую выраженность, часто признаки изменений полностью отсутствуют. У них иногда наблюдается гипертрофия обоих желудочков, причем болезнь развивается бессимптомно, так как длительные многолетние нагрузки приводят к адаптации организма. Большое значение при наличии генетической предрасположенности имеет, каким именно видом нагрузки занимается атлет.

    Симптомы патологии

    У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.
    Самые частые признаки:

    • колющие, ноющие боли в сердце;
    • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
    • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
    • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии (в этом случае важно оказать первую помощь в домашних условиях, о который мы писали тут).

    Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния. Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды. Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

    Почему происходит обморок?

    Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки. Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту. Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.
    Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

    Можно ли вылечить ГКМП?

    Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.
    Для недопущения внезапной смерти необходимо:

    • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
    • отказаться от алкоголя и курения;
    • избегать эмоциональных всплесков;
    • не подвергать организм холоду.

    Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

    • антиаритмические средства для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
    • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
    • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

    Лечение детей и взрослых

    Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать. А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.
    Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии. Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

    Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия. После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы. Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.

    http://ritmserdca.ru/bolezni/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

    Методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии

    Среди современных сердечно-сосудистых заболеваний особое место занимает гипертрофическая кардиомиопатия. Она принадлежит к непростым для диагностики и лечения наследственным болезням и, как правило, не связана с гипертонией, приобретенными больным или же врождёнными пороками сердца, а также иными патологиями, наличие которых способно вызывать тяжёлые болезни сердца. Рассматривать причины, симптомы заболевания, его диагностику, основные виды лечения и прогнозы следует, исходя из новейших научных исследований и результатов практической зарубежной и отечественной медицины.

    Общие сведения

    Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» в медицине применяется к первичному изолированному поражению миокарда, основной характеристикой которого является гипертрофия желудочков (преимущественно левого) в случае уменьшенного или нормального объёма их полостей. Согласно официальной медицинской статистике, этой болезнью страдает значительное количество населения (от 0,2% до 1,1%), преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Клиническими приметами этой болезни считаются сердечная недостаточность, существенная боль в грудной клетке, нарушения ритма, синкопальные состояния и, как итог её развития – внезапная смерть, наступающая у каждого второго больного.

    Классификация

    Классическая гипертрофическая кардиомиопатия примечательна тем, что имеет множество клинических вариаций, в связи с чем у неё весьма широкая, разветвлённая классификация. В частности, в зависимости от локализации гипертрофии, выделяется гипертрофическая кардиомиопатия правого и левого желудочков. В последней из них, помимо того, наблюдаются ассиметричная гипертрофия и симметричная (или концентрическая) гипертрофия левого желудочка. Во многих случаях определяют также ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, которую фиксируют или на всей её протяжённости, или на уровне её базальных отделов. Реже фиксируется ассиметричная гипертрофия сердечной верхушки, а также передней или заднебоковой стенки. Ассиметричная форма может принимать как обструктивный, так и необструктивный вид. В отличие от неё, симметричная форма встречается лишь у каждого третьего пациента (примерно 30% случаев).
    С учётом того, какая степень утолщения (в миллиметрах) миокарда, выделяются умеренная (с утолщением до 20 мм.), средняя (с утолщением до 25 мм.), выраженная (с утолщением свыше 25 мм.) гипертрофия. Кроме того, если полость левого желудочка примечательна тем, что имеет градиент систолического давления, выделятся обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, то есть развивающаяся и, соответственно, необструктивная.

    Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

    Болезнь принадлежит к тому виду заболеваний, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования, то есть чаще всего отличаются характерными признаками болезней семейного характера. Это означает передачу по наследству дефектов ряда важных генов. Попадая под воздействие неблагоприятной среды, эти дефекты прогрессируют и приводят, в конце концов, к развитию спорадических форм болезни. По этой существенной причине зачастую возникает гипертрофическая кардиомиопатия у детей, родители которых ею страдают сейчас или болели раньше. Вместе с тем на практике наблюдается и спорадическое, независимое возникновение этой болезни.

    Характерные симптомы

    Как показала практика, развитие болезни долгое время не сопровождается явными симптомами, даже если она прогрессирует. Первые серьёзные жалобы больного фиксируются, как правило, в его возрастном диапазоне от 25 до 40 лет, а то и позже. Учитывая количество жалоб по статистике, а также их характер, классифицируются разные клинические формы болезни: малосимптомная, вегетодистоническая, кардиологическая, инфарктоподобная, аритмическая, декомпенсационная, псевдоклапанная, смешанная, молниеносная.
    Каждая из этих 9 форм отличается своим, присущим лишь ей одной набором симптомов. Общими же считаются следующие признаки гипертрофической кардиомиопатии:

    • ярко выраженная одышка;
    • частные приступы ангинозных отклонений, включая боли;
    • периодические головокружения, доводящие больного до предобморочного состояния;
    • проблемы в работе сердца (перебои, аритмия, покалывание и т. п.).

    Кроме того, в перечне типичных симптомов этой болезни пациенты называют внезапные приступы сердечной астмы, а опытные врачи фиксируют отёк лёгких.
    Статистка также отмечает, что при этом жалобы на ангинозные боли составляют примерно 70% всех жалоб, на одышку – 90%, на головокружение и предобморочное состояние – от четверти до половины жалоб. Отклонение состояния от нормального наблюдается также в процессе активного развития болезни у новорождённых младенцев. При необструктивной форме явные болезненные симптомы, как правило, отсутствуют. К сожалению, иногда первым сигналом об этой болезни становится внезапная для родственников больного его смерть, хотя летальный исход не является для этой наследственной болезни типичным.

    Диагностика

    Кардиопатия (код по МКБ 10 – I00-I99 – болезни системы кровообращения) требует, чтобы её диагностика носила комплексный характер. Такая диагностика с использованием современной аппаратуры включает разные эффективные виды клинических обследований больного. Прежде всего, это ЭКГ, при гипертрофической кардиомиопатии данная процедура необходима. Диагностировать гипертрофию ГЛЖ по электрокардиограмме лучше всего с применением суточного ЭКГ-мониторинга. Назначаются также рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭхоКГ. В ряде случаев, требующих дополнительной важной информации, врачом назначаются также МРТ, ПЭТ сердца, зондирование разных сердечных отделов, поликардиография, холтеровское мониторирование, коронография и другие виды исследований. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия болезнь сложная, диагностика и лечение тесно связаны, проводятся комплексно под наблюдением врачей. Стоит отметить, что проведение диагностики предваряют тщательный осмотр и не менее тщательный опрос пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию.

    Терапевтическое лечение

    Для эффективного лечения болезни обследование больного в клинических условиях должно пройти по полной процедуре с соблюдением всех требуемых моментов. После определения диагноза лечащий врач или консилиум назначают лечение, чаше всего терапевтическое.

    Медикаментозное лечение

    Проводится при умеренной симптоматике после тщательного всестороннего обследования больного, на основе установленного врачом диагноза с применением эффективных препаратов. Это разного рода блокаторы, коагуляторы и т. п. Медикаментозная терапия предусматривает, что больному назначаются и применяются такие испытанные на практике средства, как b-адреноблокаторы (в том числе в виде «Пропранолола», «Метопролола»), блокаторы кальциевых каналов (в виде «Верапамила») и антикоагулянты. Если налицо симптомы того, что у больного гипертрофической кардиомиопатией начала развиваться сердечная недостаточность, врач назначает больному диуретические препараты, ингибиторы АПФ, антиаритмические лекарственные средства в виде «Амиодарона», «Ритмилена» и т. д.

    Хирургическое вмешательство

    Если болезнь перешла в стадию гипертрофированной, потребуется операция. В зависимости от фазы развития болезни, кардиохирургическая операция может иметь разные форматы. Среди них – миотомия, миомэктомия, протезирование митрального клапана, электрокардиостимуляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и т. д. Чаще всего на практике применяют септальную миотомию, высок также показатель протезирования митрального клапана.

    Реабилитационный период

    Такой период неминуем и должен проходить под системным наблюдением больного со стороны лечащего врача. Это необходимо для предотвращения опасности осложнения состояния здоровья прооперированного, поскольку зафиксированы случаи, когда пациент подвергался острому инфаркту миокарда, внезапной смерти. Проходит реабилитация на протяжении срока, установленного оперировавшим врачом или врачебным консилиумом, и может проходить, в зависимости от стадии болезни, степени сложности операции, в разных условиях, допускается также домашняя реабилитация.

    Осложнения патологии и вероятный прогноз

    При лечении болезни возможны разные варианты, зависящие от многих факторов. Так, при необструктивной форме, несмотря на длительное отсутствие симптомов, гипертрофическая кардиомиопатия всё же развивается и может привести в итоге к сердечной недостаточности больного. Как показывает медицинская статистика, от 5 до 10% больных переживают переход болезни в состояние дилатационной. Примерно столько же больных подвергаются осложнению, вызванному инфекционным эндокардитом. Если больные не лечатся, средняя продолжительность их жизни рискует уменьшиться в силу разного рода осложнений. Летальность при отсутствии лечения, согласно статистке, составляет от 3 до 8%. Причинами внезапной смерти выступают фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада и, наконец, острый инфаркт миокарда.
    Чтобы не доводить ситуацию до такой крайней стадии, врачи рекомендуют пациентам систематически заниматься профилактикой состояния своего здоровья. Как только будут замечены какие-либо отклонения от нормальных параметров, следует не заниматься самолечением, которое во многих случаях способно лишь усугубить дело, а без промедления обратиться к опытному врачу и по его рекомендации пройти все требуемые диагностические процедуры. Поскольку же эта болезнь носит наследственный характер, медики настоятельно советуют парам молодожёнов перед зачатием ребёнка пройти обстоятельное медико-генетическое обследование.

    http://kardiodocs.ru/heart/serdce/prichiny-diagnostika-lechenie-gipertroficheskoj-kardiomiopatii.html

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).
    Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.
    Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

    Причины гипертрофической кардиомиопатии

    Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.
    В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.
    Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

    Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

    В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.
    При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.
    В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.
    Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

    Классификация гипертрофической кардиомиопатии

    В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.
    С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.
    Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.
    В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.
    На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

    • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
    • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
    • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
    • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

    Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

    Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.
    Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.
    Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

    Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

    При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.
    ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).
    Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.
    При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

    Лечение гипертрофической кардиомиопатии

    Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.
    При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).
    При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.
    Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

    Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

    Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.
    Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector