Волчаночный эндокардит (Либмана-Сакса) — поражение эндокарда при системной красной волчанке, Журнал медицинских статей «Молодой врач»

Содержание

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.
Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.
Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.
Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.
Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.
Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.
Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в 1/3 секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).
Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.
Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.
Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.
Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.
Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.
По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.
Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.
Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.
По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.
В качестве примера приведем следующее наблюдение.
У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100 /50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.
На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.
Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

http://newvrach.ru/volchanochnyj-endokardit-libmana-saksa.html

Болезнь Либмана-Сакса или мечта ипохондрика. Мой опыт.

Хотела бы поделиться своей историей с Пикабу о болезни, которая имеет много лиц и масок, трудно диагностируется и еще тяжелее лечится (точнее не лечится совсем) на примере своего опыта. У меня болезнь Либмана-Сакса или в просторечье — системная красная волчанка. Да-да, та самая волчанка, о которой каждую серию говорится в сериале про буржуйского гения диагностики. В общем-то, это смешно ровно до тех пор, пока ты с этим не столкнешься.
И сегодня я хотела бы рассказать о моем пути к этому диагнозу, который занял у меня десять лет и даже привел меня в кабинет к психиатру в поисках правды, отнял много времени моего юношества и заставил с недоверием относиться к врачам, что впоследствии мне же и сослужило плохую службу.
Сразу скажу, этот пост — просто моя история и я не призываю у себя искать болячки и симптомы, не собираюсь ругать врачей (я выросла в семье врачей) и обвинять в некомпетентности. Просто расскажу как все было, без оценочных суждений. И, да, будет много текста.
Началось все в лохматом 2006 году, когда мне было 13 лет. Жизнь ничем не примечательной девочки-подростка омрачила одна беда — внезапно стала синеть и отекать левая кисть, да настолько сильно, что потребовалась госпитализация. Отек и посинение (а так же похолодание и боли) в стационаре не могли снять несколько суток. Все силы светил больницы были направлены на меня. Искали тромбы, опухоли и черти-че, что могло бы объяснить столь необычные симптомы у ребенка. Обследовали с головы до ног силами городской больницы. Вероятную причину нашли — проблемы с шейным отделом позвоночника, предположили сдавливание мышц, нервов и сосудов, ведущих к левой руке. Была направлена к областным ортопедам и.. получила отворот-поворот. Не наш клиент. Мною впритык занялись неврологи, так как на первое место стал выступать вялый парез кисти. Я теряла чувствительность и не могла нормально пошевелить пальцами. Объективных данных обследований, подтверждающих хоть какое-то мало-мальски неврологическое или сосудистое заболевание не было. Спустя литры капельниц и горы таблеток я добралась до психо-неврологического отделения Российской детской клинической больницы. Месяц обследований показал у меня ВСД, полинейропатию и синдром Рейно (это важно). Однако, причины так никто и не нашел, поэтому моим \»другом\» в тот момент в отделении стал психиатр. Мне и моей маме упорно в рассказывалось о наших с ней конфликтах и то, что все это привело меня сейчас на больничную койку. Можно сказать, я почти поверила и была выписана с рекомендациями явиться на госпитализацию через полгода. Назначенные антидепрессанты почему-то не помогали. После такого серьезного стресса в больнице и того, что все врачи меня называли чуть ли не врушкой, ипохондриком и прочее, я не хотела лечиться. В Москву больше не ездила. Конечно, посинение рук и потеря чувствительности никуда не делись, но дома усилиями местных врачей к моим 17 годам все я стала забывать о том, что когда-то это все было. Симптомы поражения нервов ушли, руки синели только на холоде, но это уже не волновало. Началась веселая студенческая пора.
Второй звоночек прозвенел в 19 лет, когда я стала чувствовать перебои в сердце. По-началу не обращала внимание, но через несколько месяцев присоединилась тахикардия. Поход к кардиологу дал мне что? Правильно. У вас еще переходный возраст, мадам, нервишки шалят, учеба, мальчики и все дела. Попейте успокоительные. Ах, у вас пролапс клапана с регургитацией 2 степени. Но это ерунда, это у каждого второго и считается нормой. Ну ерунда, так ерунда, решила я и начала пить успокоительные, мы же уже ученые, все это проходили. Все болезни от нервов. Не дуя в ус я так ходила год, но почему-то тахикардия усилилась, перебои в сердце становились все чаще и сопровождались потерей сознания. Поменяв кардиолога и пройдя обследование у другого врача нашли желудочковую экстрасистолию с немалым количеством экстрасистол в сутки и какие-то изменения створок двух клапанов в сердце. Было назначено лечение бета-блокаторами и контроль через год. За это время мне значительно полегчало и вот до сих пор мои пол-таблетки утром начинают мой день.
Третий звоночек (нет, не так, КОЛОКОЛЬНЫЙ ЗВОН) прозвенел в 2015 году. Инфекционный мононуклеоз, смерть коллеги, работа сутками без сна, неурядицы в семье, экзамен в ГАИ привело к тому, что осенью я стала чувствовать усталость. Не удивительно, лето выдалось чересчур активное, не до отдыха. А, может, авитаминоз? Да и фиг бы с ним. Ну пофиг, что стала подниматься температура, всего-то 37,2-3, ерунда. Недоспала/простыла/понервничала/месячные, думалось мне. Но почему-то стали увеличиваться лимфоузлы подмышками и на шее. Болели. Но уходили сами. А раз уходили сами, то и ничего страшного нет. Для очистки совести я сходила разок к терапевту, которая подтвердила мои догадки. Это ерунда. А потом, в декабре, я заболела тем самым свинячим гриппом с двусторонней пневмонией. Невесело было, после него температура уже поднималась до 38, лимфоузлы только и успевали что увеличиваться и уменьшаться. Терапевт, заметив неладное, направила меня в инфекционную больницу. И я согласилась, уповая на то, что там найдут причину температуры и быстро вылечат. Не угадала. Выписали с диагнозом хр.тонзиллит, хотя ЛОР был категорически настроен — не дает тонзиллит в ремиссии такую температуру. Но в приватном разговоре с инфекционистом было сказано — вы девушка молодая, и нервишки могут шалить. У эндокринолога проверьтесь еще, но вообще не беспокойтесь, обычно такая непонятная температура проходит сама. Ок. Забила я до июля 2016 года. До того времени успела переболеть еще одной пневмонией и понять, что со мной реально что-то не так и нервы совсем тут не при чем. Температура стала подниматься под 39, боли в мышцах до слез, ныли суставы. Осложняло это положение то, что в моменты отсутствия температуры я чувствовала себя отлично. Сходив на прием к паре онкологов по поводу лимфоузлов получила рекомендацию обратиться к иммунологу — явно нарушения в работе иммунитета, связанные или с инфекцией или с аутоиммуной болезнью. Конечно, не смотря на недомогания я продолжала работать в полную силу и потому не найдя иммунолога у себя в городе сразу поехала в Москву, минуя МОНИКИ (к тому времени уже два года жили с мужем в Подмосковье). На мое счастье попалась очень внимательный и вдумчивый доктор, которая со мной прошла от начала приема до постановки диагноза. Не сразу, конечно, денег потрачено было очень много (поскольку я работала и мне гораздо проще было делать все платно в удобное время, чем на каждый анализ просить талончик). Дело двигалось к осени 2016, состояние только ухудшалось. Были найдены ЦМВ и ВЭБ, прошла курс лечения — не лучше. Затем мы дошли до гематолога в ГНЦ по поводу лимфоузлов и изменений в анализе крови. Мимо, гематологических заболеваний нет. Меня начало брать отчаяние, температура пару раз поднималась за 40, лежала в бреду. Постоянная усталость, непонятная сыпь на руках, опух и болел на запястье сустав, снова посинели и отекли кисти, упал гемоглобин и постоянно хотелось спать. Не просто спать,а СПАТЬ. В любом состоянии и положении, в любом месте. Как-то раз, поговорив в ватсапе с иммунологом, что лучше не становится (у меня уже почти истерика на этом фоне) решили сдать два анализа и идти к ревматологу. Анализы делаются долго — две недели, потому запаслась нурофеном и терпением. И тут произошло то, чего я не ожидала. По анализам не лады — повышены антитела в крови, которых в норме и быть-то не должно. На пятой минуте консультации у ревматолога мне было сказано \»Мне очень жаль, но, похоже, вы мой пациент. У вас системная красная волчанка\». Честно говоря, тогда мне это ничего не дало, о том что это за болезнь я не знала, потому отреагировала.. никак. Ну есть и есть, лечимся, лишь бы только стало лучше. Хотя я лично знаю людей, которые узнав о волчанке начинают себе выбирать гроб.
До постановки диагноза СКВ я была уверена, что ревматолог — это врач стареньких бабушек и дедушек, у которых болят суставы на погоду. Как же я ошибалась.
Теперь, спустя год мы с ревматологом обсудили все что можно. И оказалось, что я болею СКВ именно с тех 13 лет. Течение болезни первично-хроническое, синдром Рейно и сыпь на лице зимой и на солнце это не просто так. Нервы, может и виноваты в части проблем, не отрицаю, но основная болячка сидит со мной уже давно. И потихоньку подтачивает органы, попали под раздачу еще и почки. Но сейчас я лечусь и благодаря замечательному ревматологу (точнее даже двум, но это другая история) я чувствую себя прекрасно. Да, у меня постоянно болят мышцы и суставы, скачет температура на каждый чих, слабость и сонливость, но уже все не так плохо, как было раньше. Я наконец-то чувствую себя полноценной 24-летней женщиной, а не бабкой-штурмовиком поликлиник. Недавно пошла в бассейн. Очень хотим с мужем детей, но пока лечение не позволяет. Но это ерунда. Главное — причина найдена, нейтрализована. В моих силах теперь не допускать рецидивов болезни, беречь себя и при этом стараться жить полноценной жизнью.
Конечно, без проблем и тут не обойдешься и главная — отсутствие нужных лекарств. Я не буду оформлять инвалидность и бегать за каждым рецептом, но долбаное импортозамещение не позволяет купить некоторые нужные лекарства. А в России их уже не производят. Крутимся как можем.
А в целом, все сейчас хорошо, я рада, что на моем пути попались внимательные доктора, которые видели во мне не только истеричку-ипохондрика, но и все же больную; спасибо мужу, который поддерживал и поддерживает меня до сих пор. Без него я как без рук. И вам, пикабушники, спасибо, что дочитали до конца.

http://pikabu.ru/story/bolezn_libmanasaksa_ili_mechta_ipokhondrika_moy_opyit_5425732

ЦЕНТР БИОТЕХНОЛОГИЙ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ

Системная красная волчанка

Кожные заболевания
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – заболевание, характеризующееся иммунокомплексным поражением преимущественно соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК собственных здоровых клеток.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли в мышцах, головные боли, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы встречаются не только при СКВ, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки) – нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%. Наиболее серьезное поражение внутренних органов – волчаночный нефрита. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Могут возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции.
Лечение системной красной волчанки предусматривает применение глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуносупрессоров, нестероидных противовоспалительных препаратов, методов экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
СКВ следует считать самым тяжелым аутоиммунным заболеванием, поскольку в данном случае иммунная атака направлена на собственную ДНК, которая содержится практически во всех клетках организма (за исключением эритроцитов и тромбоцитов). Образно говоря, весь организм больного становится чужим для его же собственной иммунной системы. В этом случае трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток на фоне предварительной иммуносупрессии (такролимус) может заменить иммунную систему на новую, способную адекватно реагировать на ДНК больного. Для успеха лечения индукционная иммуносупрессия в данном случае является необходимым условием. В некоторых случаях целесообразно проводить химиотерапию с уничтожением клеток иммунной системы больного с последующей пересадкой гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток для гарантированной замены иммунной системы, что требует специальных условий, времени и затрат.

http://www.dna-club.com.ua/bolezni/krasnaya_sistemnaya_volchanka.htm

Поражения сердца у больных системной красной волчанкой Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Ключникова О.А., Мазуров В.И., Макеева Т.И., Вильбурн П.

Обследовано 60 больных системной красной волчанкой в возрасте 17-71 года с длительностью заболевания от двух месяцев до 41 года. Поражение сердца выявлено у 47 человек (78%), из них у 44 (73,3%) диагностирован асептический эндокардит Либмана Сакса с преимущественным поражением митрального клапана; 24 больных (40%) имели очаговые миокардиты. У 13 из 54 пациентов (21,7%) выявлен перикардит , сочетавшийся, как правило, с асептическим эндокардитом и/или с эндомиокардитом.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Ключникова О.А., Мазуров В.И., Макеева Т.И., Вильбурн П.,

HEART DISEASE IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

60 patients were examined with systemic lupus erythematosus; in age from 17 and 71 and with duration of disease from two months to 41 years. 47 patients (78 percent) had heart disease. 44 patients (73,3 percent) had diagnosed noninfectious Libman-Sacks endocarditis with most involvement of the mitral valve. 24 patients (40 percent) have myocarditis in subclinical (focal) forms. 13 patients (21,7 percent) had pericarditis , combined, as a rule, with aseptic Libman Sacks endocarditis and endomyocardatis.

Текст научной работы на тему «Поражения сердца у больных системной красной волчанкой»

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ
О.А.Ключникова, В.И.Мазуров, Т.И.Макеева, П.Вильбурн
ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Росздрава, Россия; Университет Калифорнии, Девис, США
HEART DISEASE IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
O.A.Kluchnicova, V.I.Mazurov, T.I.Makeeva, P.Wilburn
Saint-Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies, Russia; University of California, Davis, US
© Коллектив авторов, 2006 r.
Обследовано 60 больных системной красной волчанкой в возрасте 17-71 года с длительностью заболевания от двух месяцев до 41 года. Поражение сердца выявлено у 47 человек (78%), из них у 44 (73,3%) диагностирован асептический эндокардит Либмана — Сакса с преимущественным поражением митрального клапана; 24 больных (40%) имели очаговые миокардиты. У 13 из 54 пациентов (21,7%) выявлен перикардит, сочетавшийся, как правило, с асептическим эндокардитом и/или с эндомиокардитом. Ключевые слова: системная красная волчанка, эндокардит Либмана — Сакса, миокардит, перикардит.
60 patients were examined with systemic lupus erythematosus; in age from 17 and 71 and with duration of disease from two months to 41 years. 47 patients (78 percent) had heart disease. 44 patients (73,3 percent) had diagnosed noninfectious Libman-Sacks endocarditis with most involvement of the mitral valve. 24 patients (40 percent) have myocarditis in subclinical (focal) forms. 13 patients (21,7 percent) had pericarditis, combined, as a rule, with aseptic Libman — Sacks endocarditis and endomyocardatis.
Keywords: Systemic lupus erythemstosus; Libman-Sacks endocarditis; myocarditis; pericarditis.
О p и г и ы а дь н ы е научные исследования
Введение. В настоящее время заболеваемость системной красной волчанкой (СКВ) составляет от 4 до 250 случаев на 100000 населения в год. Наиболее часто СКВ развивается у женщин репродуктивного возраста, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в три раза выше, чем в популяции, при этом среди ее причин поражение сердечнососудистой системы занимает третье место после инфекций и почечной недостаточности. По данным аутопсии, кардиоваскулярные нарушения отсутствуют лишь у 7,5% больных [1-4].
Цель исследования: изучить особенности поражения сердца у больных СКВ в зависимости от возраста пациентов, вариантов течения и длительности заболевания.
Материалы и методы. Обследовано 60 больных СКВ [58 женщин и двое мужчин в возрасте от 17 до 71 года (в среднем, 42,4±1,7 года)] с длительностью заболевания от двух месяцев до 41 года (в среднем, 10,8±1,2 года). 24 пациента были в возрасте от 17 до 39 лет, 29 человек — 40-59 лет, 7 больных — старше 60 лет. Диагноз СКВ верифицировался на основании 4 или более из 11 критериев Американской ассоциации ревматологов (1982). Согласно классификации В.А. Насоновой (1972), у 4 пациентов течение СКВ было острым, активность III степени; у 25 человек — подострым, активность II степени; у 31 больного — хроническим, активность I степени. Все больные получали преднизолон в сочетании с азатиоприном. Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) выполнялось на аппарате «Logiq 500» (General Electric) по стандартной ме-
тодике. Рассчитывали массу миокарда левого желудочка (ММЛЖ) по формуле R. Devereux и N. Reichek; индекс ММЛЖ по формуле: ММЛЖ/площадь поверхности тела; фракцию выброса (ФВ) ЛЖ по Simpson (%). Холтеровское мониторирование (ХМ) проводили на приборе «Кардиотехника-4000» («Инкарт», Россия).
Результаты. Поражение сердца выявлено у 47 из 60 больных СКВ, что составило 78,3%: среди пациентов 17-39 лет — 70,8% (у 17 из 24); 40-59 лет — 79,3% (у 23 из 29) и у 7 больных старше 60 лет. По данным разных авторов, частота поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ составляет от 52 до 89% [5-7]. Лишь у 13 пациентов с длительностью заболевания 8,2±2,4 года и активностью I—II степени, средний возраст которых составил 35,5±3,2 года, патологии сердца выявлено не было, размеры камер сердца и ФВ были нормальными. Так, размеры левого (ЛП) и правого предсердий (ПП) составили 35,5± 1,86 мм и 37,4±1,84 мм, соответственно; размер правого желудочка (ПЖ) — 22,49±1,09 мм; конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ — 47,3±0,92 мм; ММЛЖ — 158,6±10,7 г; индекс ММЛЖ — 91,7±5,52 г/м2; ФВ ЛЖ — 65,5±1,47%.
Известно, что миокард вовлекается в патологический процесс приблизительно у 10% больных СКВ [8], а по данным аутопсии — в 40-80% случаев [9, 3, 10, 11]. Нами миокардит был диагностирован у 24 из 60 больных СКВ (40%). У 21 из них миокардит был очаговым (субклиническим). У данных пациентов на ЭхоКГ определялись участки фиброза в области передней стенки ЛЖ и/или в межжелудочковой перегородке (МЖП),
однако размеры камер сердца и ФВ ЛЖ были нормальными. По данным ХМ, выявлялись нарушения сердечного ритма в виде частой (более 88,3/сут.) одиночной предсердной экстрасисто-лии (ПЭ), пробежек и неустойчивых пароксизмов предсердной тахикардии (ПТ) (в среднем, 2,3±0,98/сут.) и частой мономорфной желудочковой экстрасистолии (60,85±31,2/сут.). У одной из больных развилась атриовентрикулярная блокада III степени. Средний возраст этих 21 пациентов составил 48,3±2,84 года: от 17 до 39 лет — пять человек, от 40 до 59 лет — 11, старше 60 лет — пять. Длительность СКВ колебалась от двух месяцев до 41 года. У 12 пациентов течение СКВ было хроническим, у девяти — подострым.
У трех пациентов течение болезни осложнилось развитием диффузного миокардита с исходом в дилатационную кардиомиопатию. При ЭхоКГ у них определялось расширение всех камер сердца, гипокинезия стенок, снижение ФВ, фиброз МЖП и задней стенки ЛЖ, спонтанное контрастирование и пристеночные тромбы. Средний возраст больных составил 44±14,7 лет; длительность заболевания — от 2 месяцев до 10 лет (в среднем, 3,7±3,15 года); преобладало подостро-острое течение с активностью III ст. У двух больных (17 и 47 лет) с признаками эндомио- и перикардита, с легочной гипертензией II—III ст. и повторными тромбоэмболиями в сосуды малого круга кровообращения наступил летальный исход. По данным ХМ, у них выявлялась постоянная синусовая тахикардия, частые (более 100/сут.) одиночные и парные предсердные экстрасистолы, пароксизмы предсердной тахикардии (до 168/сут.).
Типичным для СКВ является развитие асептического эндокардита Либмана — Сакса, выявляемого у 50-77% больных [12-14], при этом чаще поражается митральный клапан [15], реже — аортальный, трикуспидальный и пульмональный [16, 17]. Признаки эндокардита Либмана — Сакса были выявлены нами на ЭхоКГ у 44 из 60 больных СКВ, т.е. в 73,3% случаев. Створки митрального, аортального и трикуспидального (МК, АК, ТК) клапанов были неравномерно утолщены и фиброзированы, однако без вегетаций, тромбо-тических наложений и деформаций. Определялось пролабирование передней створки или обеих створок МК, утолщение и укорочение хорд МК и ТК. В результате этих изменений на МК возникала регургитация 1-2 ст., на ТК — 1 ст., на АК — 1 ст. Чаще всего поражался МК, затем МК+ТК+АК, и, редко, МК+ТК. Определялось уплотнение стенок аорты, колец МК и ТК с каль-цинозом отдельных сегментов и корня аорты, утолщение пристеночного эндокарда. У пяти больных были утолщены пульмональные полу-луния (ПК) с регургитацией 1 ст. Лишь у одного из 44 пациентов наблюдалось однонаправленное движение створок МК, была снижена скорость
диастолического прикрытия передней створки МК, площадь митрального отверстия составляла около 2,3 см2, что сочеталось с митральной недостаточностью (МН) 1-2 ст. и АН 1 ст. У 17 пациентов был диагностирован изолированный эндокардит, у 16 эндокардит сочетался с очаговым миокардитом, у 13 — с перикардитом, у 7 имел место эндомиоперикардит.
На фоне терапии глюкокортикостероидами и азатиоприном течение небактериального эндокардита у больных СКВ было преимущественно бессимптомным и благоприятным. Нарушения внутрисердечной гемодинамики не вызывали расширения полостей сердца, которые оставались нормальными: ЛП — 35,4±0,78 мм; ПП — 38,3±0,77 мм; КДРЛЖ — 46,9±0,61 мм; ПЖ — 23,96±0,54 мм; ММЛЖ — 169,6±7,55 г; индекс ММЛЖ — 97,1±4,1 г/м2; ФВ — 67,2±0,87%. Длительность заболевания составила, в среднем, 11,6±1,4 года, преобладала активность I—II степени.
Частота перикардита при СКВ составляет 25,6%, а на аутопсии его выявляют в 62,1% случаев [3]. В нашем исследовании перикардит был диагностирован у 13 из 60 пациентов (21,7%) с СКВ, при этом у них определялось утолщение листков перикарда и небольшое количество экссудата в сердечной сумке. Возраст пациентов составил от 17 до 63 лет, длительность заболевания — от двух месяцев до 33 лет; у двух пациентов течение СКВ было острым, у шести — подострым, у пяти — хроническим. Перикардит, как правило, сочетался с эндокардитом или с эндомиокардитом.
Обсуждение. Полученные результаты исследования свидетельствуют о том, что в настоящее время увеличилась частота встречаемости остро и подостро протекающих форм СКВ, что имело место у 29 из 60 обследованных, двое из которых умерли. Нам удалось подтвердить известное ранее положение о том, что во всех возрастных группах больных СКВ частота поражений сердца остается достаточно высокой и их диагностика затруднена в связи с бессимптомным течением и частым присоединением сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы. В нашем исследовании, помимо разнообразных по характеру болей в области сердца, пациенты предъявляли жалобы на одышку, сердцебиение в покое и при малейшей физической нагрузке, перебои в работе сердца. Ни у кого из обследованных в анамнезе не было сведений о перенесенном ранее остром инфаркте миокарда. Возможно, при подостром и хроническом вариантах течения СКВ ишеми-ческая болезнь сердца (ИБС) встречается не так часто, как об этом пишут в ряде исследований.
Наибольшие трудности у клиницистов вызывает диагностика так называемых субклинических форм волчаночного миокардита. Первостепенное значение в его диагностике имеют преходя-
О р и г и ы а дь ы ы е научим® исследования
щие нарушения сердечного ритма и проводимости на фоне нормальных размеров сердца и фракции выброса, низкая толерантность к физической нагрузке. О перенесенных очаговых миокардитах свидетельствуют и мелкие очаги фиброза, выявляемые при эхокардиографии в процессе динамического наблюдения. Морфологической основой пороков сердца, формирующихся при СКВ, является так называемый небактериальный эндокардит Либмана — Сакса, протекающий, как правило, доброкачественно и не вызывающий грубых изменений внутрисердечной гемодинамики.
Заключение. Установлено поражение сердца у 78,3% обследованных больных СКВ. При этом частота развития эндокардита Либмана — Сакса
достигает 73,3%. Обычно эта форма эндокардита проявлялась гемодинамически малозначимой недостаточностью митрального клапана и иногда сочеталась с трикуспидальной, аортальной и пульмональной недостаточностью. Стеноз клапанов сердца при СКВ формируется редко. Миокардит, диагностированный нами у 40% больных СКВ, протекал по типу очагового с формированием наджелудочковых тахиаритмий и выявленных прижизненно локальных участков фиброза в миокарде. Что касается поражения перикарда, то мы наблюдали у 21,7% больных СКВ экссуда-тивный перикардит, который, как правило, сочетался с асептическим эндокардитом Либмана — Сакса или с эндомиокардитом.
1. Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова.— М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.— С. 141.— 167.
2. Bastos C.J., Queiroz A.C., Martinelli R. Cardias involvement in systemic lupus erythematosus: anatomo-pathologi-cal study // Rev. Ass. Med. Bras.— 1993.— Vol. 39.— № 3.— P. 161-164.
3. Falcao C. A., Lucena N., Alves I. C.et al. Lupus carditis // Art. Bras. Cardiol.— 2000.— Vol. 74.— № 1.— P. 64-71.
4. Moss K. E., Ioannou Y, Sultan S.M.et al. Outcome of a cohort of 300 patients with systemic lupus erythematosus attending a dedicated clinic for over two decades // Ann. Rheum. Dis.— 2002.— Vol. 61.— P. 409-413.
5. Меньшикова И.В., Чурганова Л.Ю., Капелиович М.Р. Состояние сократительной функции миокарда у больных системной красной волчанкой и ревматоидным артритом / / Клин. медицина.— 1991.— № 3.— С. 42-44.
6. Зюзенков М.В. Патология сердца при системной красной волчанке (клинико-функциональное и морфологическое исследование) / Автореф. дис. доктора мед. наук.— Минск.— 1996.— 44 с.
7. Шакимова Б.Ш., Демин Е.П. Клинико-функциональная оценка кардиальных изменений у больных системными заболеваниями соединительной ткани // Рос. ревматол.— 1998.— № 2.— С. 31-37.
8. Hahn B.H. Systemic lupus erythematosus // J. Fla Med. Assoc.— 1995.— Vol. 82.— P. 332-337.
9. Doherty N.E., Siegel R.J. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus // Am. heart. j.— 1985.— Vol. 110.— P. 1257-1265.
10. Wijetunga M., Rockson S. Myocarditis in systemic lupus erythematosus // The American journal of medicine.— 2002.— Vol. 113.— P. 419-423.
11. Chan Y.K., Li E.K., Tam L.S.et al. Intravenous cyclophosphamide improves cardiac dysfunction in lupus myocarditis // Scand. j. rheumatol.— 2003.— Vol. 32.— P. 306-308.
12. Демин А.А., Сентякова Т.Н., Семенова Л.А., Останькович О.И. Эндокардит при системной красной волчанке // Клин. медицина.— 1996.— № 4.— С. 24-27.
13. Габитов С.З., Юнусов Р.В., Абдрахманова А.И. Эндокардит Либмана — Сакса // Казанский мед. журн.— 2001.— № 3.— С. 210-212.
14. Maksimowicz-McKinnon K, Mandel B.F. Understanding valvular heart disease in patients with systemic autoimmune diseases // Cleveland clinic journal of medicine.— 2004.— Vol. 71.— №11.— P. 881-885.
15. Homcy C.J., Liberthson R.R., Fallon J.T. et al. Ischemic heart disease in systemic lupus erythematosus in the young patients: Report of six cases // Am. J. Cardiol.— 1982.— Vol. 49.— P. 478.
16. Козлова Л.К., Тамгина Т.Ф., Нуждина Т.В. и др. Функциональное состояние сердца по данным эхокардиогра-фии и состояния липидного обмена у больных системной склеродермией и системной красной волчанкой // Тер. архив.- 2001.— № 5.— С. 33-36.

http://cyberleninka.ru/article/n/porazheniya-serdtsa-u-bolnyh-sistemnoy-krasnoy-volchankoy

Эндокардит либмана сакса при скв

Имеют ли пациенты с механическими клапанными протезами более высокий риск развития эндокардита, чем пациенты, которым был установлен биопротез? Нет. Частота развития эндокардита при обоих типах клапанных протезов примерно одинакова и составляет около 1 % в год.
Что собой представляют узелки Ослера? Это мелкие плотные болезненные узелки, кожа над которыми имеет красно-пурпурную окраску. При эндокардите встречаются довольно редко, при этом чаще всего располагаются над сухожилиями пальцев кистей и стоп и самих пальцах кистей и стоп.
Что собой представляют пятна Джейнуэя? Это неправильной формы пятна, располагающиеся на кистях и стопах. В отличие от узелков Ослера, они безболезненны при пальпации.

Что собой представляет марантический эндокардит?

Термином марантический эндокардит ранее обозначался патологический процесс, который в настоящее время именуется небактериальным тромботическим эндокардитом. Этимологически термин происходит от греческого marantikos, что означает «зачахнувший». Вегетации при небактериальном тромботическом эндокардите стерильны и состоят из тромбоцитов и фибрина.
Такие стерильные вегетации обнаруживаются у пациентов с хроническими истощающими заболеваниями, хроническими инфекционными процессами (например, туберкулез или остеомиелит), некоторых видах злокачественных опухолей и при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови. Эти вегетации часто имеют большие размеры и нередко становятся источником эмболизации сосудов головного мозга, коронарных и периферических артерий.

Что собой представляет эндокардит Либмана-Сакса?

Эндокардит Либмана-Сакса — это разновидность небактериального тромботического эндокардита, наблюдающаяся у пациентов с системной красной волчанкой. Поражение клапанного аппарата при этом заболевании описано в 1924 г. Преимущественно вегетации образуются на створках митрального клапана, хотя могут поражаться и другие клапаны сердца.
Образование вегетации связано с аккумуляцией иммунных комплексов, мононуклеарных клеток и фибрина. В большинстве случаев эндокардит Либмана-Сакса протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях могут развиваться регургитация или стеноз клапанного отверстия. Тромбоэмболические осложнения встречаются редко.

http://medicalplanet.su/cardiology/maranticheskii_endokardit.html

Чем опасен эндокардит Либмана-Сакса и можно ли его вылечить?

Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.

Общая характеристика заболевания

При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.
Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.
Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму. При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки. Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.
По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.

Выделяют два основных вида болезни:

  • Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
  • При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.

Причины возникновения

До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому. В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей. То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.
Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:

  • частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
  • роды и аборты;
  • табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
  • воздействие химических веществ;
  • последствия вакцинации некоторых видов;
  • влияние медикаментозных препаратов;
  • наличие в организме аденовирусов;
  • болезнь Эпштейна-Барра;
  • воздействие ультрафиолета в больших дозах.

Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса

Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:

  • частые выкидыши;
  • тромбы в артериях и венах;
  • кожные высыпания в области скул;
  • наличие таких патологий, как артрит;
  • алопеция;
  • повышенное отделение пота;
  • наличие тромбоцитопении;
  • патологические отклонения в клапанном механизме;
  • сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки. Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими. Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.
Для выявления патологии используется три основных метода:

  • Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
  • ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.

Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.
К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.
Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.
К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.

http://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/ehndokardit/ehndokardit-libmana-saksa.html

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Причины заболевания

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.
Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.
Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.
В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

  • эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
  • длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
  • болезнь может манифестировать после беременности и родов;
  • курение;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • контакт с химическими веществами;
  • может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Симптомы и протекание заболевания

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

  • Кожа:
    • в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая \» волчаночная бабочка\»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
    • покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
    • дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
    • сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
    • сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
    • сухость кожи;
    • выпадение волос;
    • ломкость ногтей.
  • Слизистые оболочки;
    • покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
    • эрозии (поверхностные дефекты — \»разъедания\» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
    • люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.
  • Поражение суставов;
    • наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
    • процесс, как правило, симметричный;
    • характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
    • при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.
  • Дыхательная система;
    • плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
    • тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
    • волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
    • легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
    • сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.
  • Сердечно-сосудистая система;
    • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
    • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
    • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
    • васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
    • сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
  • Поражение почек — \»волчаночный нефрит\»:
    • обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
    • в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
    • со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
    • волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
    • характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
    • при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.
  • Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):
    • нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
    • провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
    • в конце приступа пальцы становятся синюшными;
    • при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • Желудочно-кишечный тракт:
    • эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
    • инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина \»острого живота\» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
    • волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.
  • Нервная система:
    • головная боль;
    • головокружение;
    • судороги;
    • возможны эпилептические припадки;
    • инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
    • психические расстройства.
  • Кровь:
    • анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
    • тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
    • лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

    Запрос цены
    Формы

  • Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.
  • Течение заболевания бывает:

    • острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
    • подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
    • хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

    Существуют три степени активности:

    • низкая;
    • умеренная;
    • высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

    http://israel-clinics.guru/diseases/sistemnaja_krasnaja_volchanka_bolezn_libmana_saksa_/

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector