Умеренная гипоплазия перешейка аорты, малышке только 7 месяцев!

Содержание

Умеренная гипоплазия перешейка аорты, малышке только 7 месяцев!

Моей долгожданной малышке почти 7 месяцев. Педиатр на приеме наслушала шумы на сердце, рекомендовала УЗИ. Сегодня сделали, заключение: \’\’эхограмма двустворчатого аортального клапана, без нарушения функции. УМЕРЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПЕРЕШЕЙКА АОРТЫ\’\’. Рекомендовал узист встать на учёт к кардиологу. На прием нам только 2 августа. Малышка активная, развивается хорошо, никакой синюшности и одышки с рождения не было, вообще ехали на УЗИ успокоится что все хорошо, а тут такое. Кому ставили такой диагноз (сопутствующего никакого нет)? Неужели только операция? Это возможно навсегда вылечить.

Читайте также

Комментарии к записи

Только участники группы могут комментировать.
У моего сына был такой диагноз.
Обнаружили случайно в 8 лет. Сразу прооперировали.
Развивался абсолютно нормально, без каких-либо симптомов, позволяющих заподозрить неладное.
Устраняется сужение аорты только операцией (хотя, возможно, если градиент давления на перешейке небольшой и кровоснабжение не нарушено, то кардиолог будет наблюдать).
Часто после операции человек навсегда забывает о своем недуге и ведет совершенно нормальный образ жизни. Бывает, что с возрастом требуется повторная операция (из-за того, что ребенок растет, а участок аорты нет, и со временем снова возникает сужение), но это не обязательно.

http://klubkom.net/posts/179997

Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Кардиолог онлайн

Кардиохирург онлайн

  • Главная
  • Сердечно-сосудистая хирургия
  • Врожденные пороки сердца
  • Гипоплазия и перерыв дуги аорты

Гипоплазия и перерыв дуги аорты

У плода через перешеек аорты — участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком — течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно, именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница исчезает примерно к 6 мес.
При гипоплазии дуги аорты обычно поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки. Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило, они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца, таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток. Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый артериальный проток и выраженности обструкции аорты.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Клиническая картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение алпростадила (простагландин Е1). Он расширяет артериальный проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела, восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным. Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.

http://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/hypoplaziya-i-pereryv-dugi-aorty.html

Причины и лечение гипоплазии дуги аорты

Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу. Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.
Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:
Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

  • эхокардиография;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • аортография;
  • катетеризация сердца.

Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.
Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клиническая картина

Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.
Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.

Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.
Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.
При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.
Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.
Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.

Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.
Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

http://cardio-life.ru/sosudy/gipoplaziya-aorty.html

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.
Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.
Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.
Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах. При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.
Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца. Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.
Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.
Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом. Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок. Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.
В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.
Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.
Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

http://med-pomosh.com/?p=6351

Гипоплазия аорты у плода

Причины и лечение гипоплазии дуги аорты

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.
Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу. Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

  • Степени поражения
  • Клиническая картина
  • Лечение заболевания

При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.
Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

  • слабый пульс;
  • бледность и цианоз;
  • гипотермия;
  • одышка;
  • тахипноэ.

Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

  • эхокардиография;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • аортография;
  • катетеризация сердца.

Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.
Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клиническая картина

Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.
Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.
Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.
Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.
При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.
Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.
Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.

Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.
Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.
Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.
– оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

  • Аритмия
  • Атеросклероз
  • Варикоз
  • Варикоцеле
  • Вены
  • Геморрой
  • Гипертония
  • Гипотония
  • Диагностика
  • Дистония
  • Инсульт
  • Инфаркт
  • Ишемия
  • Кровь
  • Операции
  • Сердце
  • Сосуды
  • Стенокардия
  • Тахикардия
  • Тромбоз и тромбофлебит

  • Сердечный чай
  • Гипертониум
  • Браслет от давления
  • Normalife
  • Аллапинин
  • Аспаркам
  • Детралекс

Атеросклероз сосудов и артерий: причины возникновения и признаки

Атеросклероз артерий можно смело назвать одним из самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Специфичность атеросклероза и воспаления внутри кровеносных сосудов и артерий была впервые описана в 1954 году.
Недуг может развиваться вследствие нездорового образа жизни, вторичных патологий ССС и почек, наследственной предрасположенности, аутоиммунных и гормональных сбоев.
Атеросклерозом называют болезнь, при которой в области внутренних стенок артерий образовываются так называемые бляшки, состоящие из холестерина и других продуктов жирового обмена.
Лечат недуг медикаментозно, а в некоторых случаях хирургически. Принцип лечения подбирается с учетом того, какая артерия была поражена. Также при выборе тактики терапии учитываются возраст, хронические заболевания и индивидуальные особенности пациента.

Причины возникновения атеросклероза

Почему развивается атеросклероз кровеносных сосудов? Медики не дают однозначного ответа. Но медицине совершенно точно известно, что есть ряд предрасполагающих факторов.

Согласно статистике, атеросклероз артерий и кровеносных сосудов значительно чаще развивается у мужчин. Медики это связывают с тем, что некоторые женские гормоны помогают регулировать жировой обмен, а мужские андрогены нет.
Еще предрасполагающим фактором является пожилой возраст. Почему так? Дело в том, что пожилые люди меньше следят за своим рационом. К тому же, в зрелом возрасте больные меньше двигаются и чаще страдают от вторичных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Ситуация усугубляется тем, что с возрастом сосудистые стенки становятся менее эластичными.
Есть и другие предрасполагающие факторы:

  • Сахарный диабет. Одинаково высокий риск атеросклероза сохраняется как при СД 1 типа, так и при СД 2 типа. Ситуацию может усугубить ожирение или сопутствующие эндокринные патологии.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Нездоровый образ жизни. Негативно сказываются на жировом обмене и кровообращении курение и алкоголизм.
  • Период климакса. В это время организм вырабатывает повышенное количество прогестерона, а этот гормон способствует ожирению и, соответственно, нарушениям жирового обмена.
  • Артериальная либо почечная гипертензия. На фоне этих патологий атеросклероз может развиться даже в молодом атеросклерозе.
  • Гиподинамия (отсутствие двигательной активности). Сидячий образ жизни чреват ожирением и нарушениями кровообращения.
  • Недостаточность функции щитовидной железы.
  • Поражения почек и печени. Сюда можно отнести жировой гепатоз, цирроз, нефротический синдром, желчнокаменную болезнь, почечную недостаточность и т.д.
  • Сердечно-сосудистые нарушения – инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, инсульт, цереброваскулярные нарушения, инсульт, вегето-сосудистая дистония.
  • Остеохондроз, гипоплазия позвоночной артерии, шейная мигрень.

Самая распространенная причина атеросклероза – несбалансированное питание. Вызывают недуг продукты с высоким содержанием углеводов и животных жиров.

Виды и симптомы атеросклероза

Атеросклеротические нарушения могут наблюдаться практически во всех артериях и сосудах. Чаще всего бляшки образовываются в сосудах и артериях головы, ног, шеи, брюшной аорты, почек, сердца.
Ввиду этого, выделить характерные симптомы патологии сложно. Атеросклероз различается по клинике. Рассмотрим самые распространенные виды недуга и его характерные признаки:

  • Если поражаются сосуды и артерии шеи или головы (в том числе сонные артерии), человек страдает от сильных головных болей и головокружения. Обширные поражения чреваты появлением раздражительности, нарушений сна, тревожности, нарушений слуха, шумом в голове. Также у пациента наблюдается энцефалопатия – снижается умственная деятельность, может нарушаться речь, страдает память. Церебральные нарушения чреваты инсультом.
  • Атеросклероз сердца проявляется другими расстройствами. У человека появляются боли в грудине во время физических нагрузок, одышка, отеки, повышенная потливость. На второй стадии атеросклероза может развиться инфаркт миокарда со всеми вытекающими осложнениями. Терминальная стадия чревата кардиосклерозом.
  • При поражении аорты явная симптоматика может отсутствовать. Пациент лишь изредка может ощущать боли и покалывания в области грудной клетки. Атеросклеротическое поражение аорты имеет скрытое течение, поэтому патологию чаще всего обнаруживают случайно. Стоит отметить, что данный вид недуга крайне опасен. Он чреват таким осложнением как подклапанный аортальный стеноз. По стенозированным артериям кровь и питательные вещества практически не поступают.
  • При атеросклерозе брюшной аорты у больного следующие жалобы: боли в животе после еды, диарея, тошнота, метеоризм, пульсирующие боли в брюшной полости. Данный тип недуга тоже опасен, ведь микротромбоз сосудов кишечника может вызвать гангрену.
  • Обширный атеросклероз сосудов и артерий нижних конечностей. При этом типе недуга могут наблюдаться боли в ногах во время ходьбы, деформация ногтевых пластин, снижение кожной температуры. Облитерирующий атеросклероз 2-3 степени тяжести может обернуться трофическими язвами или гангреной. Часто бывает, что у пациента одновременно развивается атеросклероз аорты и артерий нижних конечностей. Если болезнь поражает сразу несколько сосудистых бассейнов, речь идет о мультифокальной форме недуга.
  • Атеросклероз почечных артерий проявляет себя болями в пояснице, повышенным почечным давлением. В тяжелых случаях развивается атеросклеротический нефросклероз, задержка мочи или почечная недостаточность.
  • Чтобы распознать патологию, больному следует пройти комплексную диагностику.

    Диагностика атеросклероза

    Каким образом ставится диагноз «атеросклероз»? Дифференциальная диагностика патологии должна быть комплексной. Изначально врач проводит устный опрос с целью уточнения жалоб. Также медик изучает историю болезни.
    Далее в обязательном порядке назначается биохимический анализ крови. Эта методика позволяет оценить жировой обмен в полной мере. Медик обращает особое внимание на уровень триглицеридов, липопротеидов высокой и низкой плотности. Также медиком высчитывается коэффициент атерогенности.

    http://giperton-med.ru/lechenie/gipoplaziya-aorty-u-ploda/

    Гипоплазия дуги аорты Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

    Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Синельников Юрий Семенович, Кшановская Марина Сергеевна, Горбатых Артем Викторович, Иванцов Сергей Михайлович, Прохорова Дарья Станиславовна

    Агрессивный подход к устранению коарктации аорты с сопутствующей гипоплазией дуги аорты при ранней коррекции порока привел к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизив количество случаев рекоарктации аорты и персистенции артериальной гипертензии. В настоящее время существует ряд методик, позволяющих определить степень гипоплазии дуги аорты , что позволяет планировать объем вмешательства на дуге аорты у пациентов педиатрической группы. Обзор посвящен анализу современных методик определения гипоплазии дуги аорты и результатов хирургического лечения данной патологии.

    Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Синельников Юрий Семенович, Кшановская Марина Сергеевна, Горбатых Артем Викторович, Иванцов Сергей Михайлович, Прохорова Дарья Станиславовна,

    Hypoplasia of the aortic arch

    An aggressive surgical approach to early repair of aortic coarctation and concomitant arch hypoplasia results in considerable improvement of the long-term outcomes of surgical treatment by reducing the number of aortic re-coarctation and arterial hypertension persistence events. At present, there exist some methods of determining the degree of aortic arch hypoplasia, which allow for arch reconstruction planning. Our review focuses on the analysis of modern methods of determination of the aortic arch hypoplasia and the outcomes of surgical treatment of this disease.

    Текст научной работы на тему «Гипоплазия дуги аорты»

    Ю.С. Синельников, М.С. Кшановская, А.В. Горбатых, С.М. Иванцов, Д.С. Прохорова
    Гипоплазия дуги аорты
    ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, 630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, journal@meshalkin.ru
    УДК 616.132.14 — 053.3 — 089 ВАК 14.01.26
    Поступила в редколлегию 4 июня 2013 г.
    © Ю.С. Синельников, М.С. Кшановская, А.В. Горбатых, С.М. Иванцов, Д.С. Прохорова, 2013
    Агрессивный подход к устранению коарктации аорты с сопутствующей гипоплазией дуги аорты при ранней коррекции порока привел к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизив количество случаев рекоарктации аорты и персистенции артериальной гипертензии. В настоящее время существует ряд методик, позволяющих определить степень гипоплазии дуги аорты, что позволяет планировать объем вмешательства на дуге аорты у пациентов педиатрической группы. Обзор посвящен анализу современных методик определения гипоплазии дуги аорты и результатов хирургического лечения данной патологии. Ключевые слова: гипоплазия дуги аорты; коарктация аорты.
    Коарктация аорты относится к группе часто встречаемых заболеваний. Среди новорожденных с врожденными пороками сердца частота может достигать 20% [2]. Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni, а более точное описание этого порока в 1791 г. дал Paris, он же предложил и термин «коарктация» (от франц. «coarctare» -суживать, сдавливать). Первый прижизненный диагноз коарктации аорты установил Legrand в 1835 г. Детальное описание анатомии порока сделал в 1866 г. Barie на основании патологоанатомических исследований 86 случаев. Первые успешные операции выполнены в 1945 г. в США и Швеции Crafoord и Nylin. Резекция коарктации у младенца была осуществлена W. Mustard и др. в 1953 г. Методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза. В России первая операция по устранению коарктации аорты была выполнена в ННИИПК Е.Н. Мешалкиным в 1955 г. Возможность успешного хирургического лечения коарктации аорты стала очевидной, однако отдаленные результаты были неудовлетворительными вследствие высокой частоты рецидива порока. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий анастомозирования. В последние несколько десятков лет широко обсуждается роль гипоплазии дуги аорты как одного из факторов риска развития отдаленных осложнений хирургического лечения коарктации аорты. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипопла-
    зией перешейка или дуги аорты. Сочетание коарктации аорты с гипоплазией дуги аорты у новорожденных является частой находкой, ее распространенность достигает 70%, что связано с повышенным риском реко-арктаций [15]. Впервые четкое определение гипоплазии дуги было предложено Moulaert в 1976 г., которое было основано на измерении внешнего диаметра образцов при вскрытии. В соответствии с анатомией дуга аорты делится на три сегмента: проксимальный и дистальный сегменты поперечной части дуги и перешеек аорты (рис. 1).
    Согласно исследованиям Moulaert и коллег, поперечная часть дуги считается гипоп-лазированной, когда ее внешний диаметр составляет 60% или менее от восходящей аорты. Для дистального отдела дуги и перешейка аорты эти цифры составили 50% или менее и 40% или менее. Также они выявили патогенетическую связь между сопутствующей патологией, включающей в себя лево-правый сброс, и развитием патологии дуги аорты [18].
    Морфология гипоплазированной дуги
    Имеются сообщения, что гипоплазиро-ванный сегмент содержит меньше эластина, чем сопоставимые сегменты нормальной дуги аорты. Функциональное значение этого наблюдения являлось гипотетическим, в частности потому что оно не было соотнесено с другими потенциальными показателями роста, такими как наличие или отсутствие гладкомышечных клеток, плот-
    ность коллагена и соотношение этих элементов по сравнению с другими сегментами аорты [4].
    В своих исследованиях М. Ма^п и коллеги установили, что, несмотря на то что гипоплазированный сегмент имеет абсолютно меньшее количество пластин эластина, чем нормальная дуга, относительное к диаметру содержание пластин эластина превышает значения этого показателя для нормально развитой дуги аорты [14]. Эта парадоксальная ситуация, по мнению авторов, специфична для тубу-лярной гипоплазии дуги аорты. Кроме того, было определено содержание а-актин-положительных клеток в медии, так как этот показатель потенциально важен, поскольку в аорте плода с увеличением гестационного возраста содержание гладкомышечных а-актин клеток увеличивается, а гладкомышечных р-актин клеток уменьшается. Фенотипи-ческие характеристики этих клеток гладкой мускулатуры важны, потому что синтетическими являются те клетки, которые способны к пролиферации и производству компонентов внеклеточного матрикса, за счет чего происходит процесс роста. Таким образом, относительно высокое содержание пластин эластина и уменьшение а-актин-позитивных клеток указывают на снижение потенциала роста. При сравнении плотности коллагена отмечено значительно большее содержание коллагена в гипоплазиро-ванном сегменте в сравнении с нативной аортой. В восходящей аорте также определяется более высокая плотность коллагена, чем в норме. Эти морфологические изменения оказывают негативное влияние на растяжимость аорты.
    У пациентов с коарктацией аорты большой круг кровообращения частично разъединен на два бассейна (верхний и нижний) с разными значениями артериального давления. Нарушения гемодинамики при этой патологии обусловлены тремя главными факторами: артериальной гипертензией верхней половины тела, относительным снижением давления в артериях нижней половины тела, разницей давления (градиентом) в верхнем и нижнем артериальных бассейнах. При успешной коррекции коарк-тации аорты, но не диагностированной гипоплазии дуги все эти факторы сохраняются в относительной степени.
    Самый простой, с физиологической точки зрения, случай наблюдается при легкой или умеренной обструкции. В результате этого возникает проксимальная системная гипертензия, левожелудочковая гипертрофия без левожелудочковой недостаточности и градиент давления на верхних и нижних конечностях.
    По мере развития коллатеральных сосудов градиент давления может уменьшаться или даже исчезнуть. Такая физиологическая обстановка хорошо переносится пациентами, может оставаться асимпто-матичной в течение многих лет, до тех пор пока не возникают осложнения, связанные с левожелудочковой гипертрофией, дегенеративными изменениями аорты или хронической системной гипертензией.
    Ограниченная пропускная способность аорты на уровне стеноза создает патологический градиент систолического давления между верхним и нижним артериальными бассейнами. Вследствие этого возникает некоторая задержка крови в верхней компрессионной камере, а все ее составляющие, включая восходящую аорту и брахиоцефальные сосуды, компенсаторно расширяются. Практически все артериальные сосуды верхней половины тела находятся в состоянии постоянной гипертензии, а некоторые из них, в частности межреберные, несут кровь в обратном направлении. В связи с тем что градиент давления существует не только в период систолы, но и в период диастолы, кровь из проксимальной части аорты в дистальную перетекает непрерывно. Поскольку в аорте на месте сужения остается рестриктивное отверстие, скорость крови в этом участке повышена. В широком посткоарктационном отделе струя создает турбулентные потоки, травмирующие стенку сосуда и способные привести к развитию аневризм аорты.
    В результате гипертензии возникают аневризмы в сосудах виллизиевого круга, повреждается барроре-цепторный аппарат. Гемодинамическая обструкция выводного тракта левого желудочка ведет к его гипертрофии и застойной недостаточности кровообращения. Важная гемодинамическая особенность кровотока в дистальной аорте — его демпфированный (сглаженный) характер, отсутствие систолических и диастоли-ческих колебаний. Это неестественное свойство кровотока нарушает механизмы функционирования микрососудистого русла и является главной причиной его компенсаторной и патологической перестройки.
    Систолическое давление в желудочке повышается в соответствии с уровнем артериальной гипертензии, сердечный выброс обеспечивается компенсаторной гипертрофией миокарда. Сердечная недостаточность развивается не всегда, поскольку высокое диастолическое давление в восходящей аорте обеспечивает хорошее коронарное кровообращение. С возрастом мощность миокарда левого желудочка уменьшается, что приводит к его дила-тации. Диастолическое давление в полости левого желудочка повышается, вследствие чего давление в левом предсердии и легочных венах также растет. Митрализа-ция порока в некоторых случаях может достигать картины функционального митрального стеноза или относительной недостаточности левого AV-клапана [1, 6].
    Диагностика гипоплазии дуги
    Диагностика гипоплазии дуги весьма важна у новорожденных и детей раннего возраста. При пренатальном скрининге заподозрить порок практически невозможно. В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКГ с цветовой допплерогра-фией и МРТ исследования. По данным ЭхоКГ визуализируются все сегменты аорты, обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты. По данным допплерографии отмечается ускоренный турбулентный кровоток, снижение импульсной волны давления в нисходящей аорте.
    Сегмент поперечной части дуги:prox. TA -проксимальный; dist. TA -дистальный, ist. — перешеек аорты.
    МСКТ ангиография аорты с контрастированием, виден гипоплази-рованный дистальный сегмент дуги аорты.
    Правило, предложенное Moulaert.
    Наличие антеградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты [25, 26]. Ультразвуковая локация позволяет получить изображения коарктации аорты с гипоплазией дуги и смежных структур, но иногда это оказывается невозможным в связи с экранированием сужения легочной тканью. Стандартным и наиболее достоверным методом для оценки анатомии дуги аорты является МРТ и МСКТ исследование (рис. 2). Благодаря данному методу возможно идентифицировать локализацию и длину сужения, состояние ветвей аортальной дуги, постстенотическую дилатацию, а после операции — обнаружить рестеноз и аневризму.
    Методики определения гипоплазии дуги аорты
    Метод хирургического лечения коарктации с гипоплазией дуги определяется степенью гипоплазии и анатомией дуги аорты. Впервые для определения гипоплазии дуги было предложено правило Moulaert и др. (1976), которое гласит, что диаметр проксимальной дуги должен быть больше чем 60%, диаметр дистальной дуги больше чем 50% и диаметр перешейка больше чем 40% от диаметра восходящей аорты (рис. 3). А при длине данных сегментов дуги аорты 5 мм и более принято говорить о тубулярной гипоплазии дуги аорты. Например, согласно данным критериям, тубулярная гипоплазия перешейка аорты присутствует, когда этот сегмент больше чем на 5 мм, а внешний диаметр составляет 40% или меньше, чем диаметр восходящей аорты [18]. Этого правила до настоящего времени придерживаются многие клиники и активно применяют его.
    Второе правило, также активно применяемое многими клиниками, сформулировали Mee и его коллеги. Оно определяет наличие гипоплазии дуги аорты, требующей коррекции [13]. Реконструкция дуги показана, если диаметр поперечной части дуги (мм), измеренной на ЭхоКГ, в численном выражении меньше массы тела пациента (кг) плюс 1. Например, если у младенца массой 3 кг диаметр дуги аорты менее 4 мм (т. е. 3+1), дугу следует счи-
    тать гипоплазированной и ему показано хирургическое расширение дуги аорты каким-либо известным способом. Sakurai и др. [9] расширили это правило, сравнив размер безымянной артерии и поперечной дуги и предположив, что гипоплазия имеется, если диаметр поперечной дуги меньше, чем размер безымянной артерии (мм).
    Morrow и др. [16] для измерения степени гипоплазии дуги аорты предложили использовать индекс дуги аорты. Данный параметр был разработан на основании мор-фометрического анализа магистральных сосудов способом двумерной эхокардиографии у 14 новорожденных с изолированной коарктацией и 14 здоровых новорожденных в возрасте менее 1 месяца. У пациентов с коарктацией поперечная дуга и перешеек были значительно меньше, чем в контрольной группе (р -2 [8]. РеДегеоп, проводя антропометрические измерения в большой группе детей (782 пациента), предложил специально для инфантов и детей раннего возраста таблицы расчета Z-scores для 21 отдельной сердечной структуры [21].
    Современные возможности диагностики, анестезиологического, медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий перфузионного сопровождения обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией дуги. Во-первых, это ранняя (в период новорожденности) коррекция порока с агрессивным подходом к устранению гипоплазии дуги аорты, в том числе в условиях искусственного кровообращения из срединного стернотомного доступа с применением регионарной перфузии головного мозга; во-вторых, появилась возможность выхаживать пациентов с низкой массой тела, что в совокупности привело к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизилось количество случаев реко-арктации и персистенции артериальной гипертензии. При выборе метода коррекции у новорожденных и детей раннего возраста в последнее время отдается предпочтение технике расширенного анастомоза «конец в конец» или же пластике лоскутом подключичной артерии, у пациен-
    тов с умеренной коарктацией аорты с гипоплазией дуги методом выбора является баллонная ангиопластика.
    Отдаленные результаты большинства клиник демонстрируют низкий процент рекоарктаций. Клиники, в которых предпочтительным методом хирургического лечения является выполнение «extended» анастомоза, сообщают о достаточно низком проценте рекоарктации в отдаленном периоде (табл. 1). Так, например, Kaushal и др. сообщают о 201 прооперированном за 16-летний период пациенте и выполнении резекции с расширенным анастомозом «конец в конец», 157 (78%) коррекция выполнялась из боковой торакотомии и 44 (22%) — из срединной стер-нотомии. Критерием для определения гипоплазии дуги аорты была формула, предложенная Mee и его сотрудниками: масса тела пациента (кг) плюс 1. Средний период наблюдения составил 5,0±4,3 года. В раннем послеоперационном периоде в течение 3 суток троим пациентам в связи с рекоарктацией была выполнена реверсивная пластика лоскутом подключичной артерии. Повторное вмешательство в связи с рекоарктацией в отдаленном периоде потребовалось восьми пациентам (4%) [13].
    Несмотря на большее количество сторонников данной техники, некоторые центры для устранения гипоплазии дуги рекомендуют исключительно метод пластики лоскутом подключичной артерии, демонстрирующий хорошие результаты (табл. 2).
    В исследуемой группе Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore [3] выявлена 4% летальность и 11% (12/114)
    рекоарктации у пациентов с изолированной реверсивной пластикой. K.R. Kanter с коллегами [11] в группе пациентов с реверсивной пластикой лоскутом подключичной артерии отмечают нулевую 30-дневную летальность и 5 (11%) случаев рекоарктации. Для определения гипоплазии дуги применялись правила Moulaert [18] и Karl [12] с соавторами. Такая техника позволяет устранить гипоплазиро-ванный длинный сегмент дистальной части дуги аорты без использования искусственного кровообращения.
    Совершенствование искусственного кровообращения и появление регионарной перфузии головного мозга определили новую эру в хирургии новорожденных. Появилась возможность устранения гипоплазии проксимальной и поперечной частей дуги аорты с одномоментной коррекцией сопутствующей патологии, в том числе и у детей с низкой массой тела. Последние наблюдения разных клиник отмечают более радикальный подход в лечении гипоплазии дуги аорты и устранение доступом из срединной стернотомии в условиях искусственного кровообращения (табл. 3).
    Sakurai и соавторы [23], проводя анализ за 20-летний период и разделив свое исследование на два десятилетия, выявили, что в период между 1991-2000 гг. из срединного доступа было прооперировано 6%, а в период между 2001-2010 гг. — 36%. При этом в данной группе отмечался более низкий процент рекоарктаций (4%) в сравнении с группой, в которой коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии: 16% в течение 1991-2000 гг. и 5% в период 2001-2010 гг. Таким образом, они определили, что коррекция коарктации с гипоплазией дуги доступом из срединной стернотомии значительно снижает риск рекоарктации, и считают это приемлемым даже у пациентов с пограничными размерами дуги. Для определения степени гипоплазии дуги авторы применяли предложенную ими формулу, сравнивая размер безымянной артерии и поперечной дуги, или же формулу, предложенную Mee и коллегами [13].
    Группа ученых из Royal Children\’s Hospital, Melbourne [22] в своем долгосрочном наблюдении также выявили, что техника «конец в бок», выполненная из срединного доступа, может быть предложена большинству пациентов с гипоплазией дуги аорты, так как процент рекоарктаций в данной группе был меньше, чем в группе, где коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии методом расширенного анастомоза (свобода от рекоарктаций 92 против 61% за 10-летний период, p
    Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970

    http://cyberleninka.ru/article/n/gipoplaziya-dugi-aorty

    Коарктация аорты у детей и новорожденных

    Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

    В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

    • Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
    • Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

    Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.
    В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
    Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).
    Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.
    При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
    Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
    Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

    Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

    • Боли в груди.
    • Головные боли.
    • Слабость.
    • Прохладные на ощупь конечности.
    • Хромота во время физических нагрузок.

    Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.
    В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

    Возможные осложнения

    Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

    • Разрывом аорты.
    • Легочной гипертензией.
    • Инфекционным эндокардитом.
    • Инсультом.
    • Артериальной гипертензией.
    • Сердечной недостаточностью.
    • Отеком легких.

    Диагностика

    Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

    • Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
    • Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
    • Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
    • Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
    • Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

    Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

    • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
    • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

    В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.
    Операция при коарктации может представлять собой:

  • Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  • Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  • Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  • Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
  • Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

    Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.
    Коарктация аорты — это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

    http://www.o-krohe.ru/serdce/koarktaciya-aorty/

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector