Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это порок развития, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов.
Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии (у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту). Протяженность сужения бывает от нескольких миллиметров до 10 см и более — обычно составляет 1-2 см. Помимо сужения аорты отмечается расширение восходящей аорты и ветвей дуги аорты. Увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), что предрасполагает к образованию аневризм* (в том числе и в артериях головного мозга). Возможно образование узур на нижних краях ребер от давления расширенных и извитых межреберных артерий. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.
* С возрастом обычно развиваются дилатация или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.
Типы коарктации аорты:
1 тип — изолированная коарктация аорты;
2 тип — коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП);
3 тип — коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
4 тип — коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца .
Коарктация аорты может сочетаться с аномалией отхождения подключичных артерий (отхождение левой или правой подключичной артерии дистальнее места сужения). В исключительно редких случаях обе подключичные артерии могут отходить дистальнее места сужения, что, конечно, обусловливает диагностические трудности. Выделяют также два варианта порока в зависимости от течения заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых
По различным данным, коарктация аорты составляет от 8,4% до 15% среди всех врожденных пороков сердца. В четыре раза чаще встречается у мужчин: соотношение мужского пола к женскому — 2:1 — 2,5:1. Чаще других наблюдается изолированная коарктация аорты.
Этиология. Считается, что причиной развития коарктации аорты является неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональном периоде. Но были так же предложены и другие теории: теория Шкоды (облитерация открытого артериального протока с вовлечением в процесс прилегающего участка аорты), теория Андерсона–Беккера (при наличии серповидной связки аорты сужение перешейка аорты при облитерации открытого артериального протока происходит в её области), гемодинамическая теория Рудольфа (во время внутриутробной жизни в восходящую часть аорты поступает 50% суммарного выброса крови из желудочков сердца, в нисходящую часть — 65%, а через перешеек аорты проходит лишь 25% крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может сохраняться и усугубляться после рождения ребенка).
Патогенез. При коарктации аорты развивается два режима кровообращения — проксимальнее (объёмная перегрузка левых отделов сердца, их гипертрофия, дилатация и развитие систолической артериальной гипертензии) и дистальнее места сужения (систолическая артериальная гипотензия и развитие коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий), диастолическое артериальное давление в обоих режимах одинаковое. Также на характер кровообращения оказывают значительное влияние сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов . При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком диастолическое артериальное давление снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое артериальное давление может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах. При сочетании коарктации аорты с ДМЖП систолическое артериальное давление в проксимальном отделе может быть любым. При сочетании коарктации аорты с клапанным стенозом аорты значительно возрастает нагрузка на левый желудочек сердца, повышается давление в левом желудочке, в то время как давление в восходящей части аорты может быть повышено умеренно. Из-за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда с типичными нарушениями внутрисердечной гемодинамики: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной способности значительно повышаются конечно-диастолическое давление (до 18-30 мм. рт. ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови, фракция выброса. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма, имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление проксимальнее места коарктации давление резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма. Учитывая особенности гемодинамики при коарктации аорты, у детей старшей возрастной группы помимо артериальной гипертензии происходит преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение, ослабление пульсации на артериях нижних конечностей, разница артериального давления на верхних и нижних конечностях более 20 мм. рт.ст).
Клиническая картина. Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты. (1) Критический период (возраст до 1 года): симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность. (2) Период приспособления (возраст 1–5 лет): отмечается уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью. (3) Период компенсации (возраст 5–15 лет): формируются различные варианты течения, нередко бессимптомные. (4) Период относительной декомпенсации (возраст полового созревания): нарастание симптоматики недостаточности кровообращения. (5) Период декомпенсации (возраст 20–40 лет): симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, развивается тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.
. Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты — особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой стороны может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.
Диагностика. (1) ЭКГ (признаки гипертрофии и перегрузки правых и/или левых отделов сердца, в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют, ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса у детей с фиброэластозом миокарда и др.). (2) Рентгенография органов грудной клетки (выбухание дуги лёгочной артерии, кардиомегалия, у детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры \»3\», узурация рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет). (3) ЭхоКГ (гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий, детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ). (4) Зондирование полостей сердца, восходящей, нисходящей частей аорты и её дуги (повышение систолического артериального давления в престенотическом и снижение — в постстенотическом отделах аорты; измерение трансстенотического градиента давления; при сочетании предуктального варианта карктауии аорты с открытым артериальным протоком — снижение paO2 и насыщения крови кислородом в постстенотическом отделе аорты). (5) Восходящая аортография, левая вентрикулография (визуализация стеноза, диагностика его степени и анатомического варианта: локальный, диффузный, тандемный; при эксцентрическом расположении просвета на уровне стеноза — постстенотическая дилатация аорты). (6) Коронарная ангиография (выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на оперативное лечение для исключения сопутствующей ИБС).
Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты.
Дифференциальный диагноз. Коарктацию аорты дифференцируют от пороков и заболеваний, вызывающих артериальную гипертензию (вазоренальная гипертензия, эссенциальная гипертензия, аортальный порок сердца). При этих процессах, кроме сужения аорты, отсутствуют и два режима кровообращениявыше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр больных позволяет в большинстве случаев поставить диагноз. Неспецифический аортит имеет сходные с коарктацией аорты проявления: повышение артериального давления на руках и снижение на ногах. Больные часто предъявляют жалобы на боли в брюшной полости. Систолический или непрерывный систолодиастолический шум выслушивается в области поясницы. На рентгенограммах отсутствуют характерные для коарктации аорты признаки.
Принципы лечения. Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции*, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), как правило, малоэффективно, особенно при сопутствующих врожденных пороках сердца. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При отсутствии осложненного течения оптимальным для операции следует считать возраст от 1 года до 3 лет. У детей грудного возраста, особенно в первые 3 месяца жизни, операцию выполняют в экстренном порядке, чтобы предупредить прогрессирование сердечной недостаточности и возможность развития критического состояния. Операция не показана больным грудного возраста с некорригируемыми сопутствующими врожденными пороками сердца, например с синдромом гипоплазии левого желудочка. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. У взрослых больных в возрасте старше 19-20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. С осторожностью определяют показания к операции и у взрослых больных с выраженной декомпенсацией кровообращения. В подобных случаях следует выяснить причину сердечной недостаточности и оценить сократительную способность миокарда, так как хирургическое вмешательство связано с большим риском. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации. Противопоказаниями к операции являются: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.
* Методы оперативного лечения: транслюминальная баллонная дилатация (проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза); истмопластика лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно-подключичного анастомоза или резекция стенозированного участка с реконструкцией аорты конец-в-конец (данные виды операций выполняют детям при непротяжённых стенозах); истмопластика или резекция с замещением суженного участка синтетическим протезом (проводят при протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых).

http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1118

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.
В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.
В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.
Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.
Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.
Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.
Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.
У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.
Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;
• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• боли в области груди при нагрузках;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).
При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:
В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.
В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.
Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.
До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.
Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.
Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.
При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.
При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.
Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.
При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.
Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

http://doctor-cardiologist.ru/koarktaciya-aorty-u-detej-kak-proyavlyaetsya-lechenie

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (лат. coarctatio стеснение, сжатие; аорта) — врожденный стеноз или полная атрезия аорты, проявляющиеся нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной.
Впервые К. а. была описана Д. Морганьи в 1761 г. По данным Эбботт (М. E. Abbott, 1928) и О. Ю. Мариной (1965), К. а. составляет ок. 15% от всех врожденных пороков сердца, причем у лиц мужского пола встречается в два [Шустер (S. R. Schuster), 1962] — восемь [Льюис (Т. Lewis), 1933] раз чаще, чем у лиц женского пола.
К. а. рассматривается как порок, развившийся вследствие неправильного слияния 4—6 аортальных дуг и дорсальной аорты (см. Пороки сердца врожденные).

Содержание

Классификация

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа К. а.
1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а., а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктальной К. а.
2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки. Левая подключичная артерия отходит в 90% случаев от престенотического участка аорты, в 4—6% — от суженного сегмента аорты, в 3—4% — от постстенотического участка нисходящей аорты.
Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Ин-те сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровоснабжения. В зависимости от степени сужения аорты, его протяженности, типа коарктации характер гемодинамических нарушений и их выраженность широко варьируют.
При взрослом типе с заращенным артериальным протоком основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в сосудах верхней половины туловища (см. Гипертензия артериальная), причем повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка. В сосудах нижней половины туловища АД снижено, особенно пульсовое давление. Снижение пульсового давления, в соответствии с представлениями Гольдблатта (Н. Goldblatt), приводит к включению почечного механизма артериальной гипертензии и механизмов вторичной нейроэндокринной гипертензии (вторичный альдостеронизм).
Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушений позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку по аорте участвуют и другие механизмы.
При детском типе артериальная гипертензия большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение развито слабо. При постдуктальной К. а. имеется сброс крови слева направо с гипертензией малого круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — из легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту. В ряде случаев при хорошо развитых коллатералях может наступить сброс слева направо — из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг. Правый желудочек выполняет огромную работу, обеспечивая почти весь минутный объем крови для нижней половины туловища и для малого круга.
К. а. детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту. Основной симптом порока — патол, градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей. При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.
Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.
Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах). Пульс на руках может быть нормальным, на ногах — ослабленным или отсутствовать. Только выявление патол. градиента давления на верхних и нижних конечностях позволяет диагностировать К. а. в грудном и раннем детском возрасте.
Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.
Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.
Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.
Диагноз ставят на основании совокупности клин, проявлений К. а.: гипертензионного синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм). В сомнительных случаях для постановки диагноза необходимо провести аортографию (см.). Применяются и другие методы исследования.
Электрокардиография (см.) выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от правограммы у грудных детей до левограммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения проводимости и коронарная недостаточность.
Фонокардиография (см.) выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду II тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.
Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давления в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.
Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Th3-5 отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3. Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — постстенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения. На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Ангиокардиография (см.) показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастирован-ной аорты на уровне III—V грудных позвонков (рис. 2 и 3). В разных фазах контрастирования выявляются коллатерали в системе межреберных артерий, резко расширенные внутренние грудные артерии. У взрослых нередко обнаруживаются аневризмы межреберных артерий у места их отхождения от аорты.
Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.
Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.
Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.
Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии ее следует перевязывать.
Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую гипотермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердия в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой торапотомии по IV или V межреберью.
При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают. Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.
Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.
Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения (тромбоз, эмболия), показана лапаротомия.
Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении большого количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.
Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М. Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein,
1947) с соавт., основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг — 11%. Средняя продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет [Вуд (P. Wood), 1956].
Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных старше 20 лет, несмотря на устранение патол, градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.
Послеоперационная летальность достигает 6% при неосложненных формах К. а. у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности — 25% (Волльмар, 1975).

Библиография: Аничков М. Н. и Лев И. Д. Клинико-анатомический атлас патологии аорты, Л., 1967; Бураковский В. И. и Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста, М., 1970, библиогр.; Марина О. Ю. Диагностика коарктации аорты, М., 1961; Мешалкин E. Н. и Медведев И. А. Опыт хирургического лечения коарктации аорты, Эксперим, хир., № 1, с. 19, 1959; Петровский Б. В. Некоторые вопросы хирургии аорты, Хирургия, № 10, с. 21, 1960; Савельев В. С. и др. Ангиографическаядиагностика заболеваний аорты и ее ветвей, М., 1975; Соловьев Г. М. иХримлян Ю. А. Коарктация аорты, Ереван, 1968, библиогр.; Abbott М. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Heart J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment, J. thorac. Surg., v. 14, p. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9A%D0%9E%D0%90%D0%A0%D0%9A%D0%A2%D0%90%D0%A6%D0%98%D0%AF_%D0%90%D0%9E%D0%A0%D0%A2%D0%AB

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.
Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.
На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.
Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).
По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.
В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.
Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.
В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.
Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.
Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.
При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.
Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.
Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.
Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.
Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation