Интервал QT и его удлинение: понятие, норма на ЭКГ, лечение синдрома удлиненного

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного — его диагностика и лечение

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.
Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST — сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).
Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.
В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку — на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:
Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:
QTс = QT/ 3 ?RR, где RR — расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT — для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.
Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение — чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.
Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.
Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT — обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме — возникает повторная циркуляция импульса в очаге.
Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой — синдрома Романа-Уорда.
Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма — мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения — сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.
Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.

Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.

Синусовая брадикардия в межприступный период.

Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения — имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую «перезагрузку» сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.
Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.
При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).
Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

http://sosudinfo.ru/serdce/interval-qt/

Удлинение интервала QT

Для цитирования: Остроумова О.Д. Удлинение интервала QT // РМЖ. 2001. №18. С. 750
МГМСУ имени Н.А. Семашко
В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.
Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.
Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;
К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.
Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.
В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QT_max – QT_min.
Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.
Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – [b]механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.
Этиология синдрома удлинения интервала QT
У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы – врожденные и приобретенные [1].
Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% – в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange–Nielsen и синдром Romano–Ward. [b]Синдром Gervell и Lange–Nielsen – редкое заболевание, имеет аутосомно–рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano–Ward имеет аутосомно–доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000–1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.
Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого – «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1].
Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии – это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т–волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT–интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.
Врожденный синдром удлинения интервала QT – генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.
Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% [2]. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния [1, 2].
Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.
Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.
Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).
Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.
Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.
QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.
Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно–сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.
Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.
При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда [3]. Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс – прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.
В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда [1].
Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы – b–блокаторы и препараты магния.

Врожденный синдром удлинения интервала QT
Пациентам с синдромами Romano–Ward и Gervell и Lange–Nielsen необходим постоянный прием b–блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния ([b][i]Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b–блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца [1].
Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза – 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).
У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.
Приобретенный синдром удлинения интервала QT
Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.
При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и b–блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT [3]. Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.
Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение [b][i]Кормагнезина–400 из расчета 0,5–0,6 г магния в 1 час в течение первых 1–3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4–12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма [1].
При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2–4 г сульфата магния (400–800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение [1].
Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечно–сосудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются b–блокаторы в сочетании с препаратами магния.
Магнерот (торговое название)
1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT интервала. // Методические рекомендации – Москва, 2001 – 28с.
2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.74–76.
3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Э., Шпектор А.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение // Кардиология – 1998 – №7 – С.43–46.
Нижегородская региональная медицинская ассоциация,
Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, РКНПК МЗ РФ, Москва

http://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Udlinenie_intervala_QT/

Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.
Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.
Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

зубцов;

сегментов;

интервалов.

Интервал QT на ЭКГ: норма находится в диапазоне 0,35-0,44 секунды
Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.
Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.
Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.

Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.
В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.
Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

пол;

возраст;

частота сердечных сокращений;

состояние нервной системы;

электролитный баланс в организме;

время суток;

наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.
Для приступа характерны следующие симптомы:

бледность кожи;

учащенное дыхание;

судороги;

потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.
Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:

более заметное удлинение интервала QT;

увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;

врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:

низкий рост;

искривление позвоночника;

низкое расположение ушей;

аномально большое расстояние между глазами;

недоразвитие верхней челюсти;

отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.
Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.

Нарушение электролитного баланса в организме.

Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.

Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

приступы мерцательной аритмии;

приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.
Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенная форма патологии

Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.

Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

http://lechiserdce.ru/diagnostika/4486-intervale-qt-na-ekg-norme.html

Интервал QT на ЭКГ: значение показателя и расшифровка отклонений

Электрокардиограмма- это график отраженных от внутренних органов электрических импульсов малой интенсивности. По характеру и взаиморасположению ключевых точек графика врачи могут судить о здоровье как сердечно-сосудистой системы, так и о связанных сопутствующих заболеваниях. Интервал Q-T между характерными точками графика – важный показатель состояния пациента. По его отклонению от нормы судят о серьезных угрозах здоровью.

Базовые элементы ЭКГ

Электрокардиография- отрасль медицинской науки, исследующая параметры сердечно-сосудистой системы, и прежде всего- самого сердца методами измерения проходящих через них электрических импульсов. Отраженные импульсы представляются аппаратурой в виде графика. Каждая фаза сердечных сокращений и расслаблений имеет свою характерную точку или участок на кардиограмме. Расстояние между и пропорции этих элементов, рассмотренные с учетом кровяного давления, частоты сердечных сокращений и других показателей ритма, позволяют судить об общем состоянии сердечно-сосудистой системы пациента. Кроме того, на основании соотношений между значениями графика специалист может сделать вывод о наличии тех или иных заболеваний, сердечно-сосудистых, иммунных или генетических.

Базовые элементы ЭКГ
Основные элементы графика таковы:

зубец P отражает момент возбуждения предсердий

участок QRS соответствует сокращению желудочков

участок ST, а также пики T и U- расслаблению (реполяризации) желудочков;

пик T присутствует не на каждой кардиограмме и соответствует заключительному этапу расслабления.

Амплитуда графика увеличивается при интенсивной работе сердца, при ослаблении нагрузки график становится более пологим.

Значение интервала Q-T

Промежуток Q-T отображает этап возвращения желудочков из сокращенного состояния в расслабленное. Нормальное значение этого параметра зависит от частоты сердечных сокращений. Расстояние и расчет нормального значения проводился рядом исследователей. Базетт и Фредерик предложили формулы для оценки нормального значения. У первого норма обратно пропорциональна квадратному корню из частоты, у второго- кубическом. Формула Фредерика считается более точной.
Статистически нормальные значения корригированного интервала QT лежат в пределах 320-430 мс для пациентов мужского пола. Для женского норма составляет 320-450 мс.

О чем говорит отклонение интервала от нормы?

Отклонения интервала Q-T от нормы указывают на серьезные проблемы со здоровьем. Опасно как удлинение, так и укорачивание интервала. Отклонения в разную сторону имеют разные причины возникновения и особенности протекания болезни, при их обнаружении специалист- кардиолог назначает дополнительные обследования.

Синдром удлиненного интервала Q-T

Корреляция удлинения интервала Q-T и симптомов тяжких наследственных заболеваний была описана в 1957 г американскими исследователями, изучавшими синдром врожденной глухоты, синкопе и внезапной смерти у детей и подростков.
Им удалось обнаружить сходные изменения кардиограммы у трех поколений одной семьи. И бабушка, и мать, и дочь в той или иной мере страдали от сходных заболеваний.
Кроме причин генетического характера, на удлинение интервала qt может влиять целый ряд факторов. Наиболее распространенными среди них считаются:

прием лекарств против аритмии;

большие дозы антибиотиков;

антигистаминные препараты;

антидепрессанты;

нейролептические средства;

тяжелые отравления ртутными и органическими веществами;

нарушения электролитического баланса;

дефицит белковой пищи.

Большие дозы антибиотиков могут могут влиять на удлинение интервала Q-T
От своевременности постановки диагноза напрямую зависит эффективность терапии. Чем раньше удалось обнаружить заболевание, тем больше шансов на излечение или облегчение состояния пациента.

Синдром короткого интервала Q

Причины возникновения чаще всего генетические. Интервал укорачивается до значений менее 300 мс, пики T имеют характерную острую форму м большую амплитуду. При этом анатомия сердечной мышцы не демонстрирует видимых изменений. Предполагаемой причиной генетических отклонений служит ряд генов группы KCN.
Они отвечают за состояние особенных клеток миокарда- так называемых ионных каналов. Они предают позитивные ионы калия через клеточные мембраны и служат важным фактором регулирования сердечной активности. Мутационные изменения генов группы KCN вызывают рост проводимости ионных каналов, что и приводит к патологическим изменениям сердечного ритма, увеличению и заострению зубца T и удлинению интервала Q-T.
Укороченный интервал qt у детей вызывает частые внезапные смерти в младенческом, детском и подростковом возрасте, интенсивные сердцебиения и фибрилляцию желудочков.

Клинические проявления

В детском возрасте синдром удлиненного интервала QT является одной из самых частых причин внезапной остановки сердца и гибели пациента. Без своевременного диагностирования заболевания и специфической поддерживающей терапии смертность в течение первых 10 лет жизни доходит до 60%.
Прием блокирующих излишний ионный синтез препаратов позволяет снизить смертность от этой причины втрое.
Существенные затруднения специалисты испытывают с точной постановкой диагноза, поскольку из одного синдрома могут выделяться разные состояния, вызванные специфическими факторами. В реальности интервал QT указывает на ряд болезней, объединенных высоким риском для жизни пациента, вызывающих сильные аритмии и остановку сердца.
Синдром укороченного интервала QТ проявляется в виде интенсивного сердцебиения вплоть до остановки сердца. Повторяющаяся фибрилляция предсердий также указывает на это заболевание.

Диагностика

Диагностика начинается с исследования состояния здоровья семьи пациента. Если родственники по прямой линии страдали одним из видов заболевания- пациент находится в зоне особого риска и подлежит более детальному кардиологическому обследованию.
Если у пациента детского возраста наблюдались синкопе или пред-синкопе состояния, ему назначены препараты, потенциально осложняющие синдром удлиненного интервала QT- углубленное исследование также необходимо. Такие исследования обычно проводят в динамике, контролируемо изменяя нагрузку на сердечную мышцу и фиксируя ее поведение на продолжительной кардиограмме

При укороченном интервале QT назначают генетический тест
При обнаружении симптоматики, характерной для укороченного интервала, помимо расширенного кардиологического исследования назначают также генетический тест, призванный обнаружить мутации в генах группы KCN, прежде всего- J2. Такие тесты проводят в современных медицинских центрах и лабораториях, средняя стоимость от 13 до 16 тысяч рублей.

Методы терапии

Для лечения удлиненного интервала qt показаны лекарственные средства, снижающие проницаемость кальциевых каналов в комплексе с препаратами магния.
При учащении синкопе или ухудшении динамики кардиограммы добавляют противосудорожные средства и стимуляторы кровообращения в сосудах головного мозга.
Кардинальным решением служит имплантация кардиостимулятора, нормализующего сердечные ритмы с помощью управляющих импульсом малой интенсивности.
При укорочении интервала QT прежде всего следует отменить препараты, активизирующие ионные каналы, заменив их на ионно-нейтральные аналоги. Далее применяются препараты, удлиняющие интервал QT. Наибольшую эффективность, продемонстрировал хинидин, он не только возвращает интервал к нормальным значениям, но и упорядочивает фибрилляцию желудочков. Другие препараты для увеличения интервала QT демонстрируют меньшую эффективность и большое число побочных явлений.

Хинидин – препарат для терапии укороченного интервала QT
Если изменения на кардиограмме сохраняются, может быть показана операция по установке кардиовертера с дефибриллирующим эффектом. Современные водители ритма способны компенсировать большинство нарушений сердечного ритма средней тяжести.

Осложнения и прогноз

Удлиненный интервал QT может вызвать такие осложнения, как анорексия на нервной почве, внутрисосудистые кровоизлияния, брадикардию и другие.
Прогноз в этом случае не относится к благоприятным. Смертность в случае врожденного синдрома превышает 60%, Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение сводит риск до 3-5 %
Врожденный укороченный интервал QT приводит к таким неприятным осложнениям, как желудочковая тахикардия и внезапная смерть от остановки сердца.
Прогноз также неблагоприятен. Врожденная аномалия заканчивается смертью пациента в 60% случаев в течение первых 10 лет жизни. При своевременной диагностике и корректно назначенном поддерживающем лечении смертность удается довести до 20 %.
Нарушения нормальной длительности интервала QT на кардиограмме свидетельствуют о серьезных заболеваниях, угрожающих здоровью и жизни пациента. Своевременная диагностика, глубокое обследование и поддерживающая терапия позволяют снизить риск внезапной смерти, особенно в детском возрасте, в несколько раз.

http://med-advisor.ru/interval-qt-01/

Синдром удлиненного интервала QT: признаки, симптомы, ЭКГ, диагностика, прогноз

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.
Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).
Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

Измерение уровня калия и магния в сыворотке;

Исследование функции щитовидной железы;

Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;

Электрокардиография больного и членов семьи;

Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.
Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:
При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:
Левая цервико торакальная стеллэктомия
Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.
Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:
Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)
Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)
Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)
Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)
Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)
Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)
Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)
Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)
Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.
С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.
Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.
Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.
Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.
Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.
Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.
У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).
В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:
Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)
Аномальная функция щитовидной железы
Структурная болезнь сердца
Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.
Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.
Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.
Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.
Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.
Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных . Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.
Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.
Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.
Видео: Синдром удлиненного интервала QT