Портальная гипертензия хирургия

Портальная гипертензия

Основные вопросы темы:

1. Определение термина “портальная гипертензия” , как гемодинамических расстройств в системе воротной вены, проявляющихся повышением портального давления, спленомегалией, развитием окольного кровообраще­ния.
2. Классификация портальной гипертензии:
1) внутрипеченочная форма (ВНПГ);
2) внепеченочная (ВПГ):

• первичная ВПГ (ПВПГ);
• вторичная ВПГ (ВВПГ);

3) надпеченочная — синдром Бадд — Хиари;

• сочетание внепеченочной с внутрипеченочной формами ПГ;
• сочетание внутрипеченочной с надпеченочной

3. Этиология внутрипеченочной формы ПГ (хр.гепатит, цирроз печени):

• вирусный гепатит (ВГ) с последующей хронизацией: ВГВ – 20-40%,
• ВГС – 40-60%, ВГД – до 70%, суперинфекция – до 90%;
• экологическое неблагополучие (отравление гепатотропными ядами) – 20-30%. Это фактор роста заболеваемости ВГ и его хронизации;
• хронический алкоголизм – 20-25%. Является фактором, отягощающим и стимулирующим хронизацию патологического процесса при ВГ и токсических воздействиях на печень;
• у детей – фиброз печени, синдром Крювелье — Баумгартена;
• билиарные холестазы с вторичной гепатопатией.

4. Этиология внепеченочного блока:
а) первичная внепеченочная ПГ (ПВПГ) – тромбоэмболические ослож­нения острых воспалительных заболеваний органов брюшной полости:

• пупочный сепсис новорожденных – тромбофлебит пупочной вены, проявляется (чаще кровотечением) в\’ возрасте 14-20 лет;
• кавернозная трансформация воротной вены ( врожденная или приоб­ретенная) ;
• артериовенозные (чаще в воротах селезенки) свищи;
• беременность (особенно крупноплодная, многоводная, может быть также причиной стимуляции неактивных патологических процессов при хронических диффузных заболеваниях печени);
• другие причины (малярия, туберкулез, сифилис, травмы печени);

б) вторичная внепеченочная форма ПГ (ВВПГ):

• хронический панкреатит;
• билиарная патология;
• язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (пенетрация в поджелудочную железу, гепатодуоденальная связка);
• кисты и опухоли органов брюшной полости и забрюшинного прост­ранства.

5 . Этиология надпеченочного блока (синдром Бадда-Киори):
— стеноз или сужение нижней полой вены на уровне диафрагмы, пече­ночного сегмента или в надпеченочном отделе, печеночных вен. Основная причина тромбофлебит, флеботромбоз, периваскулярный отек и склероз, чаще на фоне кавальной гипертензии. В 22% случаев синдром Бадда-Киари развивается при циррозе печени.
6. Окольное кровообращение:

• порто-портальные анастомозы – естественные и вновь образованные;
• порто-кавальные анастомозы – естественные и приобретенные, вне- и внутрипеченочные;
• основные коллекторы оттока портальной крови при ПГ:

7. Патогенез ПГ . Особенности кровоснабжения печени, внутрипеченочный кровоток в норме и при патологии. В развитии ПГ можно выделить 3 периода:

• I период — начальный, характеризуется снижением притока в печень портальной крови, обусловленным морфологическими причинами, повышением портального давления, артериальный кровоток тот же по объему, но воз­растает его доля в сниженном общем печеночном кровотоке, в виду недос­таточности перестройки внутрипеченочной сосудистой сети, отсутствия коллатерального кровотока;
• II период — сформулированной ПГ. В этот период развиваются все характерные синдромы: пре- и постсинусоидальный гидродинамический блок за счет развития артериопортальных и артериовенопеченочных анастомозов с усилением артериального притока и портокавального оттока; транссе­лезеночное шунтирование крови (ТСШ) направленное на преодоление внутрипеченочных препятствий портальному притоку, поддержание кислородного баланса печени, приводящее в итоге к стимулированию портокавального оттока; спленомегалия вначале застойная, затем из-за ТСШ – фиброаденоматозная; прогрессирующий порто-кавальный отток способствует развитию кавальной гипертензии, ведет к обеднению внутрипеченочного притока портальной крови и снижению функциональной способности печени; усиле­ние лимфообразования и нарушение лимфодинамики с развитием портолим­фатической гипертензии при циррозе печени, вторичном фиброзе, как следствие запущенной ВПГ, в меньшей мере при ВПГ, где внутрипеченочное давление не повышено;
• III период – осложнений. В этот период на фоне прогрессирующей портолимфатической, кавальной гипертензии, коллатерального портока-вального оттока, снижения функции печени, почек развиваются такие ос­ложнения как асцит, кровотечение, холестаз, энцефалопатия и острая ге-патоцеребральная недостаточность, гепаторенальная недостаточность.

Нарастающая декомпенсация висцерального кровообращения стимулиру­ют нарушения общей венозной гемодинамики и приводит к правожелудочковой недостаточности.
8. Клиника:

• характерных симптомов, кроме наличия варикозного расширения вен пищевода и желудка, нет;
• синдром “гиперспленизма” (цитопения: панцитопения, лейкоцито-тромбоцитопения, анемия — лейкоцитопения, анемия -тромбоцитопения);
• нарушения гомеостаза (биохимические исследования).

9. Методы диагностики:

• раннее выявление хронических диффузных заболеваний печени (ХДЗП) и ПГ (УЗИ – структурные изменения в печени, особенно расширение воротной вены, ЭГДФС);
• подтверждение ХДЗП и ПГ: УЗИ с допплерографией; радионуклидное исследование печени; компьютерная томография,-лапароскопия с биопсией печени; пункционная биопсия печени, эзофагогастродуоденофиброскопия (ЭГДФС); рентгенангиографические исследования: контрастная рентгеноско­пия пищевода и желудка; костоазигография и -метрия; целиакоартериография и метрия с возвратной спленопортографией; ограни­ченное применение: спленопортография и -метрия, главным образом, интраоперационно.

10. Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений:

• заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара — Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки);
• гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной бо­лезнью и другими причинами;
• злокачественные новообразования различной локализации, сопро­вождающиеся асцитом;
• декомпенсация сердечно-сосудистой системы.

11. Лечение ПГ — хирургическое.
11.1 Показание к хирургическому лечению:

• внутрипеченочные формы:хронический активный гепатит, холес-татические гепатиты ( первичный, вторичный – билиарный);цирроз печени;
• внепеченочные формы ПГ;
• синдром Бадда-Киари.

11.2 Консервативная предоперационная терапия : коррекция обменных (белковый, липидный, водно-солевой), ферментных нарушений, клеточного состава и реологических свойств крови, изменений в системе гемостаза, детоксикационные мероприятия. Использование аутотканей (аутогемотрансфу-зия, реинфузия аутоасцитической жидкости. Ее состав и механизм действия).
11.3 Хирургическое лечение. Существует более 200 методов опера­ций. Их можно разделить на ряд групп:
1) Коррекция ПГ путем создания коллатерального оттока крови:
а) органные портокавальные анастомозы. Гастроренопексия.
б) сосудистые вено-венозные портокавальные анастомозы:

• прямой ПКА (Экк,1877);
• мезентерикокавальный — МКА (Богораз,1925);
• спленоренальный – СРА (Уиппл, Блейкмор, Лорл,1945), дистальный спленоренальный (Уоррен и соавт.,1974) – ДСРА;

2) Уменьшение притока крови в портальную систему:
б) лигирование артерий, эндоваскулярная окклюзия.
3) Операции, направленные на усиление регенераторных процессов печени (учитывая, что цирроз двуединый процесс: дистрофия с развитием соединительной ткани и усиленная регенерация):
а) операции на вегетативной нервной системе: периартериальная симпатэктомия печеночной артерии (Малле-Ги) – при начальных циррозах печени, хронических активных гепатитах;
б) атипичная краевая резекция печени;
в) электрокоагуляция печени (Д.В. Усов);
г) лазерное облучение с экстраперитонизацией правой доли печени (А.В.Береснев и соавт.).
4) Операции направленные на прекращение связи вен пищевода с ве­нами портальной системы: а) операция Таннера и ее модификации; б) суб-кардиальная гастротомия с прошиванием и лигированием вен кардии желудка и нижней трети пищевода. Операция выбора на высоте кровотечения, в) Операция Крайля и ее модификации.
5) Операции при асците:

• отведение асцитической жидкости в забрюшинную клетчатку;
• отведение асцитической жидкости в вену (по Рюоту, А.Е. Бори­сову, перитонеовенозное шунтирование с клапаном Левина);
• наружное дренирование грудного протока лимфовенозные анастомозы;
• операция Кальба-Оппеля-Шалимова.

12. Современные принципы этапного хирургического лечения ПГ и его осложнений. Учитывая полисиндромность проявлений заболевания, по одному из синдромокомплексов, которого названо заболевание, нет единого способа хирургического лечения.
Основным принципом лечения ПГ и его осложнений – поэтапное устра­нение синдромов заболевания посредством комплексного консервативного и хирургического лечения путем последовательного применения патогенети­чески обоснованных, с взаимоусиливающим действием, малоинвазивных вме­шательств: перитонеовенозное шунтирование (при асците); лимфо дрениру­ющие операции (острая печеночная недостаточность, асцит, холестаз, кровотечение); эндоваскулярная хроническая эмболизация печеночных артерий – ЭПА (асцит, кровотечение, портальная декомпрессия, уменьшение лимфообразования в печени); эндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии – ЭСА (гиперспленизм) – альтернатива опасной спленэктомии, сочетание ЭПА и ЭСА (усиление декомпрессивного и гомеостазокорригирующе­го эффекта); баллонная окклюзия НПВ – БОНПВ по А.Е.Борисову (снижение кавальной гипертензии и устранение печеночного постсинусоидального блока — асцит, кровотечение); эндоваскулярная окклюзия ВРВ и эндоскопическая склеротерапия –профилактика и лечение кровотечений из ВРВП и Ж; лапароскопические асцитокорригирующие и декомпрессивные вмеша­тельства; эндоскопические билиодекомпрессивные вмешательства (микрохолецистостомия, чрескожное чреспеченочное дренирование желчных ходов – при печеночных и внепеченочных окклюзионных желтухах); при высоком ПД, недостаточной декомпрессии на предыдущих этапах – ЭПА или ЭСА и ДСРА, может и МРА; субкардиальная гастростомия; гастроренопексия; азиго-кавальный анастомоз. 13. Послеоперационные осложнения:

• острая печеночная недостаточность:
• тромбозы сосудистых соустий;
• тромбогеморрагический синдром.

2) Подострые: а) послеоперационный асцит;
3) Хронические: энцефалопатия.
Клиника. Диагностика. Профилактика и лечение послеоперационных осложнений.
14. Исходы . Летальность после лапаротомных вмешательств при асци­те снижена с 40% до 11,2%, при лапароскопических операциях – до 3,8%; при крово­течениях – с 48% до 10%, при холестазах – с 52% до 18,3%.
— Отдаленные результаты (2-20 лет) в среднем: хорошие – 64,4%, удовлетворительные – 23%, плохие – 12,6%. Последние погибли в основном в течение 1-3 годов после операции от острой печеночной недостаточности и рецидива кровотечений.

http://www.4medic.ru/page.php?id=49

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм вод. ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы, селезенки, тонкой и толстой кишки. По локализации препятствия оттоку крови из портальной системы выделяют подпеченочную, печеночную и надпеченочную формы портальной гипертензии (рис. 79).
Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10 % портальной гипертензии.
Рис. 79. Уровень нарушения портокавального кровотока и формы портальной гипертензии
Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции.
Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при нарушении портокавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85 % всех случаев портальной гипертензии.
Надпеченочная (постпеченочная) портальная гипертензия формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или верхней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен с последующим их тромбозом (болезнь Киари), вено-окклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Надпеченочная форма составляет 5 % от всех случаев портальной гипертензии.
Как видно из классификации, подавляющее большинство случаев портальной гипертензии приходится на внутрипеченочную форму, как правило, связанную с циррозом печени.
Портальная гипертензия является пусковым моментом некоторых патологических процессов в организме, таких как: асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода, печеночная кома.
Рассмотрим механизмы развития этих осложнений при циррозе печени. Печень представляет из себя «клубок» сосудов, в котором портальная система через многочисленные капилляры анастомозирует с кавальной системой. Диаметр капилляров печени суммарно во много раз превышает диаметр самых крупных сосудов человеческого тела (рис. 80).
В норме через «сито» печеночных балок по синусоидным капиллярам легко обеспечивается переток всей портальной крови в нижнюю полую вену. При циррозе печени, по мере сдавления синусоидных капилляров узлами-регенератами и соединительной тканью, вся портальная кровь не может протечь через печень. Приток крови к печени преобладает над ее оттоком. Повышается давление в системе v. portae. По мере прогрессирования цирроза печени увеличивается портальное давление. Кроме изменения циркуляции жидкости внутри печени, происходит нарушение тока портальной крови в сторону меньшего давления. Клинически эти расстройства проявляются асцитом и варикозным расширением вен пищевода.
Рис. 80. Печень – это «клубок» портокавальных анастомозов
А: 1 – v. portae; 2 – v. mesenterica interior; 3 – v. mesenterica superior; 4 —v. lienal.
Б: 1 – v. cava superior; 2 – v. portae; 3 – v. epigastrica superior; 4 – v. umbilicalis;
5 – v. epigastrica interior; 6 – vv. esofagii; 7 – vv. rectales
В патогенезе асцитического синдрома принимают участие многочисленные факторы, которые могут быть условно отнесены к местным (регионарным) и общим (системным). К регионарным факторам относят: синусоидальную гипертензию, повышенное лимфообразование, лимфатическую гипертензию. К системным факторам относят: гипоальбуминемию, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, задержку натрия и воды. Синусоидальная гипертензия возникает при внутрипеченочной портальной гипертензии, вызывает повышенную транссудацию плазмы, богатой белком, в пресинусоидальное пространство Диссе, что приводит к значительному лимфообразованию в печени и увеличению числа отводящих внутрипеченочных лимфатических сосудов. Значительное увеличение истечения лимфы из грудного протока во внутреннюю яремную вену приводит к функциональной недостаточности терминального отдела грудного протока с развитием повышенного давления в лимфатической системе. Г ипоальбуминемия, возникающая вследствие нарушения белковосинтетической функции печени, приводит к снижению онкотического давления и повышению объема интерстициальной жидкости, что вызывает пропотевание жидкости в брюшную полость.
Развитие варикозного расширения вен пищевода (равно как вен прямой кишки и передней брюшной стенки) является следствием портальной гипертензии и перестройки циркуляции венозной крови в спланхническом регионе. При этом часть воротной крови начинает оттекать по предсуществующим и малозначимым в норме внепеченочным портокавальным анастомозам (пищеводным, ректальным, передней брюшной стенки) (рис. 81).
Рис. 81. Портокавальный переток в норме (А); при циррозе печени (Б). 1) печень; 2) пищеводные портокавальные анастомозы; 3) ректальные портокавальные анастомозы; 4) портокавальные анастомозы передней брюшной стенки.
Эти пути варикозно расширяются, принимая на себя значительную часть крови из воротной системы, компенсируя нарушение венозного кровотока в печени. Но даже при значительном расширении не наступает адекватной компенсации. Кроме того, печень, не получая достаточно крови, не выполняет свои синтетические и детоксикационные функции. Развивается гипопротеинемия, гипокоагуляция, гипоферментемия, что ограничивает обменные процессы в тканях. Продукты метаболизма и токсины, всосавшиеся в кишечнике минуя печень, где должны быть обезврежены, в неизмененном виде поступают в системный кровоток, вызывая аммиачную интоксикацию, энцефалопатию и кому. Таковы механизмы развития портальной гипертензии и ее осложнений – асцитического синдрома, варикозного расширения вен пищевода и печеночной недостаточности.

http://med.wikireading.ru/21230

Портальная гипертензия. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение.

Портальная гипертензия — комплекс изменений, возникающих вследствие затруднения тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению (свыше 140-160 мм. Вод. Ст.), спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка, прямой кишки, кровотечениям их них, развитию асцита и печеночной недостаточности. Классификация портальной гипертензии

В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:

» подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области.
» Тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела и дна желудка, классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока.
» внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени)
» надпеченочный блок (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) — синдром Бадда-Киари.
» смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).
По уровню повышения давления в портальной системе подразделяют:

Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):
I степени — расширение до 2-3 мм.
II степени — расширение до 3-4 мм.
III степени — расширение более 5 мм.
По степени компенсации печеночной недостаточности (по Чайлду-Пью)

Диагностика синдрома портальной гипертензии

» признаки печеночной недостаточности
» желудочные (прямокишечные) кровотечения
» появление венозного рисунка на передней брюшной стенке
» асцит (увеличение в размерах живота).

Данные объективного исследования: клинические признаки хронического гепатита (цирроза), расширение вен передней брюшной стенки, гепатомегалия, спленомегалия, кожный геморрагический синдром (проявление гиперспленизма — панцитопения), отеки (диспротеинемия). У каждого третьего больного с циррозом печени наблюдаются более или менее выраженные клинические симптомы энцефалопатии — синдрома, объединяющего неврологические и психоэмоциональные нарушения, обусловленные метаболическими нарушениями в центральной нервной системе. Последние связаны с печеночной недостаточностью и, в частности, с влиянием аммиака, фенолов, токсинов энтеробактерий.
Энцефалопатия проявляется сначала эйфорией, затем депрессивным синдромом, замедленной речью, тремором пальцев рук, изменением почерка. Затем появляются сонливость, неадекватность поведения, нарушение сна, изменения электроэнцефалограммы. Часто печеночная энцефалопатия провоцируется электролитными нарушениями (следствие применения больших доз диуретиков, поноса, рвоты), кровотечениями, инфекцией, злоупотреблением алкоголя.

» УЗИ — увеличение в размерах печени и селезенки, увеличение в размерах вен портальной системы, визуализация варикозно расширенных вен в забрюшинном, подпеченочном пространстве, малом тазу.
При допплерографии проводится оценка обеих венозных систем печени путем визуализации долевых и сегментарных ветвей воротной вены, а также трех печеночных вен, впадающих в нижнюю полую вену. В норме поток крови в воротной вене направлен к печени и меняется в зависимости от фаз дыхания. Количество крови, протекающее в воротной вене за 1 минуту, называется объемным кровотоком воротной вены. В норме максимальная скорость потока крови в фазе неглубокого выдоха составляет 0,15 — 0,20 м/с (2,7). При развитии заболевания происходит снижение максимальной скорости потока крови в воротной вене до 0,09-0,12 м/с. Этот показатель значительно ниже при выраженном фиброзе, чем при умеренном фиброзе. При развитии фиброза существенные изменения претерпевает и селезенка. Умеренное увеличение селезенки, наличие добавочной доли, которая отражает гиперплазию органа, визуализация расширенной венозной сети в воротах селезенки — это косвенные признаки повышения давления в системе воротной вены. В норме объем кровотока в селезеночной вене составляет 28+/-10% от величины портального объема крови в минуту. Разрушение нормальной структуры дольки печени при циррозе в основной массе паренхимы печени приводит к формированию непреодолимого препятствия току крови в сосудах бассейна воротной вены. В большинстве случаев максимальная скорость потока крови в воротной вене при циррозе печени в начальный период значительно снижается (0,11+/-0,02) по сравнению со здоровыми людьми. Для исключения цирроза печени в стадии компенсации определяют наличие триады симптомов: 1 — снижение максимальной скорости потока крови в воротной вене; 2 — увеличение селезенки по длине больше возрастной нормы; 3 — снижение количества тромбоцитов, специфичною в 98% случаев для цирроза печени. Если все три предложенных симптома не выходят за пределы нормальных, то в таком случае цирроз печени с большой долей вероятности может быть исключен.
Безусловным признаком синдрома портальной гипертензии является обнаружение при ультразвуковом исследовании самопроизвольно образовавшихся коллатералей — анастомозов.
Резкое увеличение скорости потока в главном стволе воротной вены и замедление в долевых ветвях является признаком внутрипеченочного портосистемного шунтирования.
Снижение максимальной скорости потока в воротной вене ниже 0,10 м/с при циррозе печени является прогностически неблагоприятным признаком). При резком замедлении потока крови в воротной вене может наступить самопроизвольное аннулирование портального кровотока, а также полный или частичный тромбоз воротной, селезеночной и других вен портальной системы. Отсутствие пульсации воротной вены во время дыхания является поздним, но в 94% случаев чувствительным и в 90% специфичным признаком синдрома портальной гипертензии .
» Рентгенологическое исследование — R-графия пищевода и желудка (наличие варикозно-расширенных вен пищевода, рефлюкс эзофагита ).
» Эндоскопическое исследование — визуализация вен пищевода, их размеров (по Шерцингеру), наличие эзофагита, обязательный осмотр кардиального отдела и дна желудка — наличие гроздей расширенных вен дна желудка при отсутствии таковых в н/3 пищевода — признак сегментарной портальной гипертензии, осмотр ДПК на предмет язвенной болезни. Ректороманоскопия (колоноскопия)-расширенные геморроидальные вены (исключение опухолевого поражения кишечника).
» Спленопортография (инвазивная методика!) — манометрия портальной системы (измерение давления), визуализация хода селезеночной вены для выбора типа анастомоза, подтверждение наличия (отсутствия) подпеченочного блока (кавернозная трансформация, тромбоз воротной вены), визуализация основных путей сброса крови (коллатерали). При невозможности выполнения (в анамнезе спленэктомия) — транскутанная транспеченочная портография.
» Компьютераня томография (КТ) — подтверждение (исключение) диффузного (очагового) поражения печени.
» Нижняя (верхняя) каваграфия — при подозрении на надпеченочный блок.
» Лабораторная диагностика — гиперспленизм (анемия,. Тромбоцитопения, лейкопения в разных сочетаниях или панцитопения), признаки холестаза (гипербилирубинемия, повышенный уровень щелочной фосфатазы), печеночно-клеточная нед-ть ( повышение АСТ,. АЛТ), диспротенемия, нарушение белковообразовательной функции печени и прежде всего — нарушение свертывающей системы ( коагуляционный гемостаз).

http://alexmed.info/2018/01/28/8588/

портальная гипертензия

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова
Реферат «Портальная гипертензия»
студентка 6 курса МПФ
К синдрому портальной гипертензии относятся состояния, сопровождающиеся стойким повышением давления в системе воротной вене.
Классификация, этиология, патогенез и гемодинамика
В норме 1/3 в печень поступает по печеночной артерии (под давлением до 110-150 мм рт.ст.) и 2/3 – по вортоной вене (под давлением 5-10 мм рт.ст. или 100-200 мм вод.ст.). При портальной гипертензии давление в воротной вене более 300 мм вод.ст. (20 мм рт.ст.).
Гипертензия в портальной системе компенсируется функционированием двух типов анастомозов: портокавальных (гепатофугальных) и портопортальных (гепатопетальных). Портокавальные обеспечивают шунтирование крови в систему верхенй и нижней полых вен. Прямые портокавальные анастомозы соединяют внутрипеченочные отделы портальной системы с печеночными венами (кровь поступает минуя синусоиды) – при циррозе – 1/3 крови шунтируется минуя синусоиды. Наиболее важными непрямыми портокавальными анастомозами являются гастроэзофагеальные коллатерали (нижняя треть пищевода и кардия, начинается из левой желудочной вены), они соединяют систему воротной вены с верхней полой через непарную и полунепарную вены. Другими, менее важными, гепатофугальными коллатералями являются мезентерикоректальные (верхние, средние и нижние ректальные артерии), мезентерикоренальные (верхняя брыжеечная и надпочечниковые вены – вены Ретция), параумбиликальные («голова медузы»). Портопортальные анастомозы обеспечивают внутрипортальное шунтирование крови при непроходимости ствола воротной вены или ее основных притоков. К ним относятся короткие желудочные вены – вены кардии и абдоминального отдела пищевода, глубокие вены желчного пузыря, вены гепатодуоденальной связки, диафрагмальные вены,
Выделяют 5 форм портальной гипертензии (классификация Уипла в модификации Пациора): внутрипеченочная (портальный блок внутри печени), надпеченочная (блок на уровне печеночных вен или нижней полой вены), под- или внепечночная (блок на уровне ствола воротной вены или ее основных притоков), комбинированная (сочетание внутри- и внепеченочного блоков), портальная гипертензия вследствие увеличения порто-портальной циркуляции – артериовенозные свищи (самая редкая форма).
Внутрипеченочная форма обусловлена в основном циррозом печени, меньшая роль отводится фиброзу паренхимы и объемным образованиям, шистосомозу, ХАГ, саркоидозу. При этом развиваются препятствие для оттока крови как из системы воротной вены, так и из системы печеночной артерии. В результате раскрываются артериовенозные свищи между системой печеночной артерии и воротной вены (кровь в портальной системе может быть артериализованной). В начальные стадии оксигенация портального кровотока уменьшает прогрессирование цирроза, в более поздние сроки более крупные артеривенозные шнты обусловливают обратный ток крови (из печени), что ускоряет цирротические процессы и прогрессирование печеночной недостаточности. Основным буфером при внутрипеченочной форме является селезенка (в поздние сроки ее размеры могут превышать размеры печени).
Надпеченочная форма портальной гипертензии (болезнь и синдром Бадда-Киара) обусловлена склерозом одной или нескольких печеночных вен (б-нь Бадда-Киари), тромбозом или посттромботической окклюзией печеночных вен (объемные образования), окклюзией или сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, правожелудочковой недостаточностью. При надпеченочной форме основным буфером является печень (выраженная гепатомегалия при незначительном увеличении селезенки). Также развивается артериопортальное шунтирование крови, но так или иначе большая ее часть пройдет через нормальные синусоиды (печеночная недостаточность – редка).
Внепеченочная форма обусловлена тробмозом или посттробмотической окклюзией ствола воротной вены (врожденные атрезии и стенозы, сдавление объемным образованием) или ее основных ветвей, чаще – селезеночной вены (хронический панкреатит, объемные образования). Кровоток в печени компенсируется гепатопетальными анастомозами и системой печеночной артерии.
Комбинированный тип портальный гипертензии встречается при циррозе печени (вторичный тромбоз селезеночной вены).
При портальной гипертензии смерть пациентов происходит от двух причин: печеночной недостаточности и кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и кардии (очень редко – из геморроидальных кавернозных сплетений). Более редкой причиной смерти является венозные инфаркты кишечника вследствие тромбоза брыжеечных вен). Печеночная энцефалопатия и кома при портальной гипертензии связана с двумя причинами – печеночно-клеточной недостаточностью и портокавальным шунтированием (аммиак и низкомолекулярные азотистые соединения). Печеночная недостаточность развивается вследствие основного заболевания (изменений) и вторичного разрушения гепатоцитов, обусловленного ишемией печени (обратный артерио-венозный сброс, минуя синусоиды). При кровотечении тяжесть печеночной недостаточности усугубляется, так как происходит дополнительная ишемизация печени. Наиболее выражена печеночная недостаточность при внутрипеченочном блоке, при вне – и надпеченочном блоках развитие печеночной энцефалопатии и комы происходит достаточно редко. Варикозные расширения вен пищевода и кардии выражены при всех формах портальной гипертензии. Однако наиболее тяжелые и смертельные кровотечения возникают при внутрипеченочном блоке (сопутствующая печеночная недостаточность и гипокоагуляция). Основными факторами, провоцирующими кровотечение являются: гипертонический портальный криз– острое увеличение портального давления, более 600 мм вод.ст. (острое увеличение внутрибрюшного давления, передание (усиление артериального притока), артериальный гипертонический криз и др.);острые пептические эррозии и язвы пищевода и кардии (у всех больных -рефлюкс-эзофагит за счет дегенерации стенки пищевода и кардии вследствие давления варикозными узлами);гипокоагуляция(печеночная недостаточность и гиперспленизм), .
Во всех случаях тяжесть состояния усугубляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом), который приводит к системной гиповолюмии, ограничению дыхательных экскурсий грудной клетки, почечной недостаточности. Причиной асцита является гидростатическая фильтрация жидкости из капилляров печени, выход белков и появление онкотического градиента, недостаточность лимфатической системы печени, гипоальбуминемия (печеночная недостаточность). Ументшение эффективного ОЦК стимулирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, выброс АДГ, гипернатриемию и гипокалиемию.
Спленомегалия (при надпеченочной форме выражена слабо).
Пищеводно-желудочные кровотечения(при всех формах).
Рефлюкс-эзофагит(истончение слизистой и недостаточность сфинктера кардии).
Вторичный геморрой и геморроидальные кровотечения.
Диспепсические расстройства(метеоризм, чувство тяжести и распирающие боли в эпигастрии, левом подреберье, околопупочной области (переполнение вен), чередование запоров и поносов, тошнота и анорексия, прогрессирующее похудание). Это проявления печеночной недостаточности.
Асцит(наиболее рано повявляется и наиболее выражен при надпеченочном блоке).
Проявления печеночной недостаточности: выраженная слабость и утомляемость (сначала при физической негрузке, затем – в покое), желтуха, геморрагический диатез (повышенная кровоточивость из носа и десен, телеангиоэктазии, петехии, подкожные кровоизлияния, длительные и болезненные месячные), истонченная сухая кожа, печеночные знаки (малиновый язык, малиновые ладони и стопы), печеночный запах изо-рта (сладкий), периферические отеки и полисерозит (гипоальбуминемия), признаки хронической интоксикации (пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол), гинекомастия у мужчин. Печеночная энцефалопатия (наиболее ранние признаки – тремор пальцев рук и дезориентация) и кома – это признаки тяжелой запущенной печеночной недостаточности.
Изменение структуры печенипри внутрипеченочном блоке.
Клинические особенности отдельных форм
Внутрипеченочная форма– наиболее рано появляется диспепсический синдром. Наиболее выражена печеночная недостаточность. Пищеводно-желудочные кровотечение редки, но обычно профузные. После первого пищеводно-желудочного кровотечения умирают 40% больных, затем — 70% (из выживших) в течение первого года. Хорошо выражены асцит, варикозно-измененные вены и голова медузы, спленомегалия с гиперспленизмом.
Надпеченочная форма– наиболее рано появляются асцит без периферических отеков, не поддающийся диуретической терапии, и гепатомегалия. Асцит часто носит геморрагический характер. Спленомегалия или отсутствует или незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно (если не острая форма) и быстро приводит к смерти больного. Основные причины печеночной недостаточности – вторичный гепатит, фиброз и цирроз печени. Желтуха нерезкая. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются очень редко, но носят профузный характер. Прогноз после кровотечения плохой. Часто развивается энтеропатия (поносы и нарушения питания). При острой форме больные погибают от печеночной комы или от тромбоза брыжееечных вен. При хронической форме продолжительность жизни от 2 мес. ло 6 лет. Причины смерти – печеночная недостаточность, полиорганная недостаточность из-за тяжелой гиповолюмии и нарушений питания, профузные пищеводные кровотечения.
Внепеченочная форма– наиболее благоприятная форма. Ведущий признак – спленомегалия. Асцит развивается очень редко. При окклюзии селезеночной вены асцита не бывает. Пищеводно-желудочные кровотечения – тоже ранний признак, они развиваются часто, но интенсивность их незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно. Смертность в течение 1 года после кровотечения составляет не более 20%.
Лабораторная диагностика (оценка степени выраженности печеночной недостаточности)
Маркеры гепатопривного синдрома: гипоальбуминемия, низкие ПТИ и проконвертин.
Маркеры цитолиза (есть всегда) – увеличение АЛТ, АСТ, ГГТ, ГДГ – в поздние сроки содержание ферментов уменьшается..
Маркеры холестаза (при внутрипеченочной форме) – увеличение щелочной фосфатазы.
Гипербилирубинемия (цитолиз, шунтирование, внутрипеченочный холестаз) – в ранние сроки за счет прямого.
Маркеры портокавального шунтирования – увеличение аммиака.
УЗИ и КТ: изменение эхоструктуры печени (резко неоднородная без характерного печеночного рисунка при циррозе), гепатомегалия (при надпеченочном блоке), спленомегалия, асцит, увеличение диаметра селезеночной вены (№ до 10мм) и воротной вены (Nдо 13 мм). Если нет противопоказаний, то при внутрипеченочной форме ПГ выполняют пункцию печени под контролем УЗИ или КТ.
ЭГДС: варикозно измененные вены пищевода и кардии.
Лапаророскопия: осмотр и биопсия печени, резко расширенные вены брюшной полости.
Ангиография (основной метод диагностики) .
Спленопортография (после пункции селезенки иглой Хиба) с обязательной спленоманометрией – основной метод диагностики внепеченочной формы (локализация блока). При внутрипеченочной форме – видны только основные расширенные притоки и ствол воротной вены. При надпеченочной форме неинформативна.
Селективная целиакография – косвенные признаки цирроза (резкое обедненение и деформация сосудистого рисунка печени), на отсроченных флебопортограммах хорошо видна портальная система (информативность такая же как и у спленопортографии).
Каваграфия и гепатовенография (трансфеморальным доступом) – для подтверждения синдрома или болезни Бадда-Киари.
Изотопное сканирование (Технеций и Золото) – используется редко (не имеет преимуществ перед УЗИ и КТ).
Лечение печеночной недостаточности: макс.ограничение двигательной активности, бесбелковая диета, очистительные клизьмы, пероральная антибактериальная терапия – уменьшает образование кишечных токсинов (полимикмин М, канамицин, пенициллин), гипертонические растворы глюкозы с половинными дозами инсулина (последний инактивируется в печени), витамины группы В (кроме В₁₂), гормоны (при энцефалопатии и коме дозировка преднизолона до 250 мг/сут), ингибиторы протеолитических ферментовЮ преператы кальция.
Уменьшение энцефалопатии: глутаминовая кислота (связывает аммиак),L-ДОФА (метаболизируется в норадреналин и адреналин в головном мозге, при печеночной недостаточности они заменяются ложными медиаторами).
Заместительная терапия: плазма и белки, изотонические растворы ограничить, обязателен контроль ЦВД, Инфузионная терапия предусматривает коррекцию электролитных нарушений (гипокалиемия, гипернатриемия) и метаболического ацидоза или алкалоза.
Борьба с асцитом и отечным синдромом:плазма и белки, ограничение поваренной соли, натрийуретики (гипотиазид, лазикс) одновременно с препаратами калия и калийсберегающие диуретики (верошпирон), последние действуют намного слабее. Назначают очень осторожно под контролем ЦВД. При появлении олигоурии – дофамин. Лапароцентез с эвакуацией асцитической жидкости. При этом лучше ее возвращатьв кровоток в/в. Если нет стерильных условий то обязательно на каждый 1 литр удаляемой жидкости в/в вводится 10г альбумина
Гемостатическая терапия:плазма, кровь, аминокапроновая кислота, витамин К, кальций.
Уменьшение внутрипортального давления:вазопрессин (питуитрин), сандостатин.
Группы тяжести портальной гипертензии (по Чайлду)

http://studfiles.net/preview/1658582/

Портальная гипертензия хирургия

Портальная гипертензия — аномально высокое кровяное давление в воротной вене (большая вена, которая приносит кровь из кишечника в печень) и ее ответвлениях.
Самой распространенной причиной гипертензии является цирроз (заболевание, которое вызывает искажение структуры печени и ухудшает её функции).
Портальная гипертензия может привести к опухоли и дискомфорту в животе, спутанности сознания, и кровотечению в желудочно-кишечном тракте.
Врачи диагностируют заболевание на основе симптоматики и результатов физического обследования, с использованием УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), или биопсии печени. Лечение включает в себя либо трансплантацию печени, либо создание путей, через которые кровь может обойти печень (портосистемное шунтирование).
Портальная вена получает кровь из кишечника и формируется из вен селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Венозная кровь по портальной вене поступает в печень, а затем обратно в общей циркуляции через печеночную вену.
Два фактора могут повысить кровяное давление в портальной вене:

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

• Оценка врача;
• Анализы крови;
• УЗИ

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

http://meduniver.com/Medical/Xirurgia/portalnaya-gipertenziya-lechenie.html

Портальная гипертензия

Термином «портальная гипертензия» обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой. У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.

КОД ПО МКБ-10

К76.6. Портальная гипертензия.

ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ

В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную, захватывающую весь бассейн воротной вены (рис. 63-1), и сегментарную, ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене (рис. 63-2).
При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.).

Рис. 63-1. Тотальная портальная гипертензия (схема). Зона повышенного давления охватывает весь бассейн воротной вены, ретроградный кровоток в левую желудочную вену (VGS).

Рис. 63-2. Сегментарная портальная гипертензия, распространяющаяся только на селезёнку и вены желудка (схема). Мезентерикопортальный кровоток не нарушен. Отток крови из селезёнки и желудка осуществляется через левую желудочную вену (VGS) в воротную вену (VP).

Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбора адекватной тактики лечения портальной гипертензии.
В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, смешанную, внепечёночную и запечёночную (надпечёночную). Этиология этих клинических форм различна.
В настоящее время эндоскопический скрининг наиболее информативен для выявления портальной гипертензии. Эзофагогастроскопия, применяемая в клинической практике, помогает установить диагноз и в определённой степени прогнозировать развитие осложнений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По этиологии:
• Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):
— атрезия или гипоплазия воротной вены;
— кавернозная дисплазия воротной вены;
— мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.
• Приобретённая (вторичная):
— цирроз печени;
— тромбоз воротной вены;
— тромбоз селезёночной вены;
— окклюзия печёночных вен;
— сдавление проксимального отдела нижней полой вены;
— тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;
— артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).
Формы поражения (характер нарушения портального кровотока):
• Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени).
• Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).
• Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков):
— тотальная;
— сегментарная.
• Надпечёночная (запечёночная):
— болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);
— синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен).
• Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла).
Осложнения:
• ЖКК.
• Гепатопорталъная энцефалопатия.
• Асцит.
• Асцит-перитонит.
• Гиперспленизм.
• Геморрой.
• Цирроз печени (исход болезни Киари).

А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко

http://medbe.ru/materials/khirurgiya-pecheni/portalnaya-gipertenziya/