Стеноз аорты у новорожденных: прогноз, симптомы, лечение

Содержание

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.
К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.
Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.
Причины этому таковы:

  • Генетика пациента.
  • Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
  • Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.
Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.
Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.
Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

  • Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
  • Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
  • Потеря в весе.
  • Частое дыхание.
  • Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

  • Бледность кожного покрова.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
  • Посторонние шумы в сердце.
  • При развитии сепсиса шум почти не слышен.
  • Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
  • Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
  • Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
  • Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

  • Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
  • Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
  • Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
  • Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
  • Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.
Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

  • Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
  • Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.
  • Методы оперативного вмешательства

    Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.
    Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.
    Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.
    Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

    • Заражение крови.
    • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
    • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

    Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.
    У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

    • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
    • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
    • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

    Преимущества этого способа:

    • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
    • Имеет хорошую переносимость у детей.
    • Практически не вызывает осложнения.
    • Сразу наступает облегчение.
    • Реабилитация занимает всего несколько дней.

    • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
    • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
    • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
    • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.
  • Пластика клапана аорты.
  • В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

    • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
    • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
    • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

    • Иногда створки срастаются снова.
    • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
    • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
  • Протезирование клапана аорты.
  • Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

    • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
    • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона — из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
    • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

    Показания для проведения оперативного вмешательства:

    • Перекрытый просвет аорты.
    • Перекрытие находится на разных участках.
    • Поражен не один клапан.

    • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
    • Лечение даст результаты при любом поражении.

    • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
    • На груди остается шрам.
    • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

    Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

    http://wmedik.ru/zabolevaniya/kardiologia/stenoz-aorty-u-novorozhdennyx.html

    Коарктация аорты у детей и новорожденных

    Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

    В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

    • Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
    • Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

    Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.
    В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
    Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).
    Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.
    При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
    Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
    Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

    Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

    • Боли в груди.
    • Головные боли.
    • Слабость.
    • Прохладные на ощупь конечности.
    • Хромота во время физических нагрузок.

    Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.
    В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

    Возможные осложнения

    Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

    • Разрывом аорты.
    • Легочной гипертензией.
    • Инфекционным эндокардитом.
    • Инсультом.
    • Артериальной гипертензией.
    • Сердечной недостаточностью.
    • Отеком легких.

    Диагностика

    Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

    • Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
    • Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
    • Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
    • Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
    • Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

    Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

    • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
    • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

    В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.
    Операция при коарктации может представлять собой:

  • Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  • Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  • Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  • Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
  • Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

    Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.
    Коарктация аорты — это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

    http://www.o-krohe.ru/serdce/koarktaciya-aorty/

    Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

    Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.
    Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

    Описание заболевания

    Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

    Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.
    Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.
    Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

    Причины и факторы риска

    Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.
    Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

    Виды, формы, стадии

    Существует две разновидности болезни:
    Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

    Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  • Коарктация в изолированной форме.
  • Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.
  • Покровский выявил 3 типа коарктации:

  • Изолированная форма.
  • Коарктация с открытым артериальным протоком.
  • Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.
  • Опасность и осложнения

    Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  • Инсульт.
  • Гипертензия артерий пациента.
  • Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  • Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  • Деструктивные явления в области аневризмы.
  • Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  • Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.
  • Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.
    Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.
    В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

    Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.
    Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.
    Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  • Болевые ощущения в груди.
  • Частые головные боли.
  • Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  • Частые проявления слабости, вялости.
  • Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.
    Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

    Диагностика

    Для выявления недуга применяют такие способы:

    • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
    • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
    • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
    • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
    • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
    • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

    О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.
    А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

    Методы лечения

    Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

    Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.
    Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.
    Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.
    Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

    • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
    • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
    • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.

  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
  • Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

    Прогнозы и меры профилактики

    Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.
    При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

    Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.
    Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

    http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/koarktaciya-aorty.html

    Сужение аорты сердца у новорожденных

    Коарктация аорты – это сужение аорты в области перешейка.
    По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).
    Перерыв дуги аорты:
    Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.
    Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.
    Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
    Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

    Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.
    Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).
    Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.
    После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:
    – закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);
    – вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.
    У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.
    Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.
    Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.
    а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.
    Симптомные новорожденные
    Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.
    Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.
    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • большинство пациентов асимптомны;
    • дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
    • следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

    б. Физикальное обследование.
    Симптомные новорожденные:

    • периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
    • артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
    • II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
    • систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • физическое развитие соответствует возрасту;
    • пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
    • систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
    • систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
    • II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
    • средней интенсивности ( 2 – 4/6 ) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
    • иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

    ДИАГНОСТИКА

  • Электрокардиография
  • Симптомные новорожденные:

    • признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • признаки гипертрофии ЛЖ;
    • около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.
  • Эхокардиография
  • Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.
    У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении – снижена.
    Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.
    При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция) выявляется «разорванность» дуги аорты.
    Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.
    Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

    ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  • Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо
  • а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.
    б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

  • Эндоваскулярные методы лечения
  • Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 – 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.
    При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

  • Хирургическое лечение
  • Показания к хирургическому лечению:

    • перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
    • наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
    • стабильная АГ;
    • уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
    • градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

    Противопоказания к хирургическому лечению:

    • наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

    Хирургическая тактика

    При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент
    Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.
    «Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.
    Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.
    При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 – 3 недели – пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент

    http://health-medicine.info/koarktaciya-aorty-u-novorozhdennyx/

    Стеноз аортального клапана (сужение аорты) сердца у новорожденных детей

    Стеноз аорты у новорожденных — опасный порок, сопровождающийся сужением крупной артерии, подающей кровь в сердечную мышцу. Сопутствующим нарушением становится деформация клапана, расположенного между левым желудочком и предсердием. Состояние ребенка быстро ухудшается, поэтому операция должна проводиться как можно раньше.

    Почему развивается

    Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:

    • Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
    • Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
    • Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
    • Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
    • Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
    • Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
    • Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
    • Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.

    Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:

    • Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
    • При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
    • Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
    • На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
    • Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.

    Аппаратное обследование

    Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:

    • УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
    • Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
    • Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
    • Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
    • Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.

    Применение лекарственных средств не помогает вылечить заболевание.

    Препараты только устраняют неприятные симптомы, облегчая жизнь малыша.
    Для восстановления работы сердца и устранения застойных явлений используются следующие средства:

    • Простагландины. Вещества не позволяют аорте полностью закрыться. Их вводят детям, диаметр коронарной артерии у которых не превышает 10 мм. После улучшения легочного кровотока восстанавливается поступление кислорода и питательных веществ в ткани. Капельницы с простагландинами используются и в период подготовки к хирургическому вмешательству.
    • Диуретики (Фуросемид). Применяются при отеке легких и нарушении функций дыхательной системы. Препараты выводят лишнюю жидкость из организма. Вместе с водой вымываются минералы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, поэтому во время лечения требуется постоянный контроль водно-солевого баланса.

    Хирургическое лечение — единственный способ спасения жизни ребенка, имеющего врожденный стеноз аорты. Применяются следующие виды операций:

    • Баллонная вальвулопластика. На крупной артерии предплечья или бедра делают разрез, через который вводят катетер с баллоном. Вся процедура проходит под видеоконтролем. Баллон вводят в аорту и начинают надувать. Расширяющееся устройство увеличивает диаметр просвета сосуда. Операция не требует вскрытия грудины, поэтому хорошо переносится ребенком. Реабилитация занимает не более недели, осложнения возникают редко. Вмешательство не применяется при деформации сердечных клапанов.
    • Пластика аортального клапана. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, останавливая сердце. Грудину рассекают, после чего разъединяют сросшиеся створки клапана. Положительными качествами операции являются: сохранение собственных тканей аорты, отсутствие потребности в медикаментозной коррекции, возможность вести нормальный образ жизни после вмешательства.
    • Протезирование клапана. Грудную клетку рассекают, температуру тела ребенка снижают до 26°С. Во время операции поврежденный клапан заменяют протезом из натурального или синтетического материала. После вмешательства требуется постоянный прием лекарственных средств, препятствующих образованию тромбов. Искусственный протез по мере роста ребенка нужно заменять. Реабилитация занимает не менее полугода, на груди после операции остается длинный шрам.

    Прогнозы и осложнения

    При отсутствии лечения возникают следующие осложнения:

    • тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу;
    • отек легких;
    • тяжелые формы нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков);
    • мерцательная аритмия, сопровождающаяся тромбоэмболией.

    При выраженном сужении аорты прогноз неблагоприятен. Большинство младенцев погибает в первые месяцы жизни. Операция улучшает прогноз, однако пациент после вмешательства не может вести активный образ жизни. Ему противопоказаны занятия спортом и подвижные игры. При стенозе слабой степени выраженности выживаемость без хирургического лечения достигает 90%.

    http://medicalok.ru/sosudy/stenoz-aorty-u-novorozhdennyh.html

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: