Врожденные пороки cepдцa
Тадлв порок сердца
Т отальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — сложный врожденный порок сердца, при котором все легочные вены впадают в правое предсердие или крупные венозные стволы. Обязательным компонентом порока является дефект межпредсердной перегородки. Порок встречается примерно в 1—3% среди всех врожденных пороков сердца.
По анатомическому строению порок многообразен и в зависимости от уровня аномального дренажа подразделяется на четыре формы. Общим для всех является то, что легочные вены обоих легких позади левого предсердия сливаются в общий коллектор, который дренируется в венозную систему на различном уровне. При супракардиальной форме порока, которая встречается примерно в 28% случаев, коллектор чаще впадает в левостороннюю добавочную верхнюю полую или вертикальную вену либо непосредственно в верхнюю полую вену.
Кардиальная форма имеет два анатомических варианта. Наиболее частый — впадение легочных вен в коронарный синус и более редкий — непосредственно в правое предсердие. Субкардиальная форма порока по анатомическому строению наиболее разнообразна. Принципиально она характеризуется тем, что общий коллектор легочных вен, спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или нижнюю полую вены. Описаны случаи его впадения и в вены любых органов брюшной полости. Смешанная форма характеризуется впадением всех легочных вен в венозную систему на разных уровнях.
При ТАДЛВ вся артериализированная кровь из легких поступает в правое предсердие, перемешивается с венозной кровью, часть ее поступает в правый желудочек, а другая, примерно равная по объему, направляется через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, а затем в большой круг кровообращения. Нарушение гемодинамики вызывает гиперкинетическую перегрузку правого сердца и умеренную гипоксе-мию. В случаях аномального дренажа с маленьким межпредсердным сообщением или нарушением оттока крови из легких вследствие узости общего коллектора или его сдавления органами средостения очень рано развивается легочная гипертензия, а гипоксемия бывает более выраженной.
Симптоматика порока зависит от типа нарушения гемодинамики. При неосложненной форме порока субъективные проявления сводятся к одышке при физической нагрузке, незначительному цианозу. В случаях выраженной легочной гипертензии вследствие нарушения оттока крови из легких с самого раннего детства отмечаются тяжелая сердечная недостаточность и выраженный цианоз. Дети отстают в физическом развитии. Аускультативная картина неспецифична. Над легочной артерией выслушивается мягкий систолический шум, II тон расщеплен, легочный компонент усилен.
ЭКГ-исследование выявляет перегрузку и гипертрофию правого сердца. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен. В случаях обструкции легочных вен усиление легочного рисунка происходит главным образом за счет переполнения венозной сосудистой системы легких. Тень сердца увеличена в поперечнике, что связано с расширением правых отделов. Левое предсердие и желудочек обычно не изменены или даже могут быть уменьшены. При супракардиальной форме сердечная тень приобретает форму восьмерки или снежной бабы.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в правильном распознавании порока. Определение насыщения крови кислородом в различных отделах сердечно-сосудистой системы дает возможность не только диагностировать порок, но и установить его анатомическую форму. При супракардиальной форме высокое насыщение крови кислородом выявляется уже в пробах крови, взятых из верхней полой вены. Для кардиальной формы характерно возрастание оксигенации крови в правом предсердии, а для субкардиальной — в нижней полой вене.
При ангиокардиографии визуализируются пути оттока крови из легких после введения контрастного вещества в основной ствол легочной артерии или поочередного введения в его правую и левую ветви.
Дифференциальный диагноз. Порок необходимо дифференцировать от дефекта межпредсердной перегородки, частичного аномального дренажа легочных вен, транспозиции магистральных сосудов.
Лечение хирургическое. Показания к операции абсолютные. Существуют паллиативные и радикальные методы операций. Паллиативная операция — увеличение размеров межпредсердного сообщения методом катетеризационной септотомии — показана лишь детям первых месяцев жизни, находящимся в критическом состоянии. Операцию радикальной коррекции выполняют в условиях искусственного кровообращения. Несмотря на некоторое отличие техники выполнения при различных формах порока, она состоит в наложении максимально широкого анастомоза между коллектором легочных вен и левым предсердием и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Общий коллектор дистальнее наложенного анастомоза перевязывают.
Прогноз. Отдаленные результаты операции вполне благоприятны.
Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Врожденные пороки сердца, 1990
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составляет 1,6—7,7% [Парийская Т. В., Вениаминова Г. Н., 1986J, по патологоанатомическим — около 2% [Bankl Н.( 1980).
Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсутствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) закрытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его классификации. Наиболее проста классификация R. Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип — супракар- диальный — впадение всех легочных вен общим стволом (коллектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вертикальную вену — в левую безымянную, через аномальную вену — в непарную (47 %); II тип — кардиальный — впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%);
При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические причины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легочных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее давление на аномальную вену (в месте прохождения через диафрагму, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра- диафрагмальному варианту АДЛВ.
Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, гипоплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция порока). В 25—30% случаев встречаются экстракардиальные пороки развития желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге- незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой
Рис. 13. Схема наиболее распространенных вариантов тотального аномального дренажа легочных вен.
1—супракардиальный уровень; 2—кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус) ; 3 — инфракардиальнвА уровень.
(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно-мышечной систем.
Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и направление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим расслаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию легочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных размеров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертензия не превышает I—II ст. и больные могут дожить до зрелого\’ возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается венозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожденная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).
Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд- ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Первые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются проявления сердеч-
ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как правило, он незначительный и заметен только при крике; выраженный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМГ1Г1. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж- реберье слева выслушивается средней интенсивности систолический шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжительный систолический шум.
У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипертензией во втором межреберье слева выслушивается систолический тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недостаточность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая картина не отличима от ДМПП.
На ЭКГ (рис. 14) регистрируются значительное отклонение электрической оси сердца-вправо (Z.aAQRS от +90 до +210°), увеличение правого предсердия (высокий зубец Pn.v,), правого желудочка (в V4R и V| форма qR\’, rR\’, rSR\’, в левых грудных отведениях зубцы R низкие, зубцы S — глубокие; эти признаки особенно выражены при высокой легочной гипертензии фор
ма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С увеличением нагрузки на правый желудочек появляется смещение интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях II, III, aVF, Vt—Ve.
Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.
На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракардиальной формы порока типичной является сердечная тень в виде «восьмерки» или «снежной бабы», где нижняя часть — само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.
М-эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого предсердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмерная эхокардиографии позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтверждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.
Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90—96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легочных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из-за изменений (фетальные, склеротические) в легочных арте- риолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции легочных вен (одновременно повышается и легочное капиллирное давление). Давление в предсердиих одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаих наблюдаютси небольших размеров ДМПП и тижелое течение заболевании с первых дней. Нередко показана срочнаи атриосептостомия (процедура Раш кинда) во время катетеризации.
Введение контрастного вещества в легочную артерию позволяет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контрастное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.
Рис. 15. Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен
Рис. 16. Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен. Ангиокардиограмма. Объяснение в тексте. . ,
В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное вещество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дренирующийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.
Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей первых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезией, митральным стенозом, трехпредсердным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте — с ДМЖП.
Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизнж Особенно это касается инфракар- диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевременное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюдения, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состояние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При наличии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D. et al., 1977].
При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].
При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап — анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап—перевязка вертикальной
вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.
Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным
При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.
Тотальный аномальный дренаж у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Общая информация
Краткое описание
Тотальный аномальный дренаж (соединение) легочных вен — порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие/его притоки. [1]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
Классификация
В зависимости от уровня дренажа выделяют 4 варианта:
· супракардиальный—общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены, составляет 50% всех ТАДЛВ;
· интракардиальный — общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус/они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие, отмечается у 20% больных с ТАДЛВ;
· инфракардиальный (субдиафрагмальный)— общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток/печеночные синусоиды. Встречается в 20% случаев;
· смешанный — этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов. Встречается у 10% больных.
Гемодинамическая классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4,7]:
· форамен-зависимые ВПС: ВПС, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику (синдром гипоплазии правых и левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС). Размер ООО при этих пороках во многом определяет величину системного выброса;
Ductus-venosus зависимый ВПС – ифракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен (отток крови из коллектора в вертикальную вену, затем в портальную, затем через венозный проток в НПВ). Данный порок является абсолютным показанием для экстренного кардиохирургического вмешательства
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[2,5,9,10]
Диагностические критерии на стационарном уровне [5,9]:
Жалобы:
· одышка;
· цианоз при кормлении, плаче;
· тахикардия
· кашель.
NB! При наличии у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogenwashouttest, гипероксидный тест).
NB! Гипероксидный тест – на правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия)/капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7]. Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Анамнез:
· наличие в семье и в более широком кругу родственников с врожденным пороком развития сердца/других органов, случаев мертворожденности, смерти детей в период новорожденности и грудном возрасте;
· состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
· результаты обследований на внутриутробные инфекции.
· недоношенность, при наличии с указанием степени;
· отягощенный акушерский диагноз;
· оценка по шкале Апгар при рождении;
· время развития ухудшения состояния — через некоторое время после рождения–ВПС с гемодинамикой, зависящей от фетальных коммуникаций.
Физикальное обследование:
· акцент II тона на основании слева;
· мягкий, дующий систолический шум на легочной артерии;
· в половине случаев слышен диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан);
· увеличение печени;
· периферические отеки;
· утолщены концевые фаланги пальцев (у более старших детей).
Лабораторные исследования:
· ОАК – эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина;
· КЩС – повышение уровня лактата >2,2; признаки метаболического ацидоза снижение pH крови — 4,0;
· Определение уровня натрий уретического пептида – pro-BNP — обычно повышен (более 125 пг/мл).
Инструментальные исследования:
Электрокардиография:
· высокий зубец Р во II или в правых отведениях;
· электрическая ось сердца отклонена вправо;
· признаки гипертрофии правого желудочка (высокий вольтаж зубцов в правых отведениях и неполная блокадой правой ножки пучка Гисса.
Эхокардиография:
· не визуализируется впадение легочных вен в левое предсердие в типичных местах;
· объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правого желудочка, расширены правое предсердии и легочная артерия, межпредсердная перегородка выбухает влево, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);
· дилатация коронарного синуса;
· левое предсердие и левый желудочек уменьшены в размерах;
· наличие ДМПП с право-левым сбросом;
· расширены вертикальная вена и верхняя полая вена.
Магнитно — резонансная томография/Компьютерная томография:
· определяются легочные вены, впадающие в камеру позади левого предсердия;
· общая легочная вена соединяется с левой безымянной веной, коронарнымсинусом/правым предсердием.
Рентгенография органов грудной клетки:
· обогащение легочного кровотока;
· правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы;
· дуга легочной артерии выбухает;
· камеры левых отделов сердца не расширены;
· тень сердца в виде «восьмёрки или снежной бабы» при аномальном дренаже в безымянную вену (верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа).
Катетеризация сердца: выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при ЭхоКГисследовании: идентификации сопутствующих пороков, обнаружения мест аномальных соединений и локализации венозной обструкции. Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены/коронарного синуса.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· МРТ/КТ – ангиография;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости;
· чрезпищеводная эхокардиография интраоперационно.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, перикардиальной жидкости т.д.);
· кровь на стерильность;
· определение КЩС крови;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· УЗИ плевральной полости;
· ХМЭКГ;
· КТ – легких;
· катетеризация полостей сердца.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика ТАДЛВ
Тадлв порок сердца
Все легочные вены дренируются в правое сердце.
Классификация ТАДЛВ:
– суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);
– кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);
– инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) (ДМПП, ООО).
Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, – в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.
При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.
Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.
Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляет 2 – 3 месяца.
а. Клинические проявления заболевания:
Обструктивный вариант ТАДЛВ:
– характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;
– одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
– умеренный цианоз с рождения;
– отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;
– признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).
б. Физикальное обследование:
Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:
– громкий II тон на основании сердца;
– в большинстве случаев шумы в области сердца отсутствуют;
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
– II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);
– слабый или средней интенсивности (не более 3/6 ) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;
– мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).
ДИАГНОСТИКА
Обструктивный вариант ТАДЛВ:
гипертрофия ПЖ (R-тип);
– реже гипертрофия ПП.
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
– гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);
– реже гипертрофия ПП.
Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.
Критерии диагностики:
– резкая дилатация правых отделов сердца;
– расширение легочной артерии;
– значительное уменьшение левых камер;
– расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;
– наличие ДМПП с право-левым сбросом.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:
а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.
б. При наличии признаков отека легких рекомендуется перевод больного на ИВЛ с постоянным положительным давлением в конце выдоха.
в. Коррекция метаболического ацидоза.
Необструктивный вариант ТАДЛВ:
а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).
б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.
При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями – градиент давления более 6 мм рт.ст.
Показания к хирургическому лечению:
– установление диагноза ТАДЛВ – абсолютное показание к операции.
Противопоказания к хирургическому лечению:
– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей
– высокое венозное сопротивление сосудов легких.
Хирургическая тактика
Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.
При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.
При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.
Хирургическая техника
В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.
Специфические осложнения хирургического лечения
– резидуальная легочная гипертензия;
– нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;
– сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.
http://health-medicine.info/totalnyj-anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-tadlv/
Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен
Рубрика: 6. Клиническая медицина
Дата публикации: 05.12.2014
Статья просмотрена: 821 раз
Библиографическое описание:
Дегтерёва Е. В. Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен [Текст] // Новые задачи современной медицины: материалы III Междунар. науч. конф. (г. Санкт-Петербург, декабрь 2014 г.). — СПб.: Заневская площадь, 2014. ? С. 42-44. ? URL https://moluch.ru/conf/med/archive/153/6428/ (дата обращения: 17.01.2019).
В статье приведены особенности течения послеоперационного периода, осложнения, а также отдаленные результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ).
Ключевые слова: радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.
Цель: изучить особенности послеоперационного периода и провести анализ отдалённых результатов хирургического лечения различных форм ТАДЛВ.
1. Изучить течение послеоперационного периода, структуру осложнений и общей летальности у детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен;
2. Изучить динамику анатомо-функциональных показателей, провести сравнительную характеристику результатов эхокардиографического исследования пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах;
3. Изучить показания к повторным полостным и эндоваскулярным хирургическим вмешательствам и причины, вызывающие их.
Материал и методы
В ходе работы проведён анализ 11 протоколов вскрытий и 56 карт стационарных больных, перенесших хирургическую коррекцию ТАДЛВ в РНПЦ «Кардиология» в период с 2007 по 2013 гг.
Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме. ВПС составляют в среднем около 35 % всех врожденных пороков развития, и занимают первое место среди причин младенческой смертности. Тотальный аномальный дренаж легочных вен составляет, по различным данным, от 1 до 4 % от числа всех ВПС.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная вена, коронарный синус, венозный проток). При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий (открытое овальное окно либо дефект межпредсердной перегородки). В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. У новорожденных с очень малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептотомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев. Однако, всё же следует учитывать тот факт, что ТАДЛВ относится к ВПС, требующим экстренной коррекции, так как может повлечь за собой быстрое прогрессирование сердечной недостаточности и развитие синдрома низкого сердечного выброса, развитие декомпенсированного метаболического ацидоза, синдрома полиорганной недостаточности. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребёнок может погибнуть в течение первых недель и даже дней жизни.
Выделяют несколько анатомических вариантов порока. Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают:
1) супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;
2) интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;
3) субкардиальную (инфрадиафрагмальную) форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены;
4) смешанную форму (тип IV) — легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.
Результаты и обсуждение
Всего в исследование включены 48 пациентов различного возраста (от 0 дней до 1 года и 4 месяцев) с клиническим диагнозом ТАДЛВ.
Как показал анализ медицинских карт, диагноз ВПС был выставлен 4 (8,3 %) детям в первые часы после рождения, 24 (50 %) детям на первой неделе жизни, 15 (31,2 %) пациентом в возрасте до 1 месяца, 4 (8,3 %) — в возрасте 3–4 месяцев и 1 (2,1 %) ребенку в возрасте 1 года и 4 месяцев. Средний вес и соотношение мальчики/девочки указаны в таблице 1.
http://moluch.ru/conf/med/archive/153/6428/
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.
Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.
Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.
Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.
Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.
При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.
В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.
Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам .
Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.
Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.
Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.
http://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/790100/
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Легочные вены не связаны с левым предсердием. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, сообщение между предсердиями является необходимой частью ТАДЛВ. ТАДЛВ составляет около 1/3 всех случаев аномального дренажа легочных вен.
Первое описание принадлежит J. Wilson (1798).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,6% (от общего числа 506 больных с врожденными пороками сердца).
Патологоанатомические данные: 2% (800 вскрытий с врожденными пороками сердца); 1,8% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Распределение по полу, по-видимому, одинаковое, хотя имеются сообщения о других данных: немного больше среди мужчин (1,4:1); немного больше среди женщин (1:1,25). ТАДЛВ в воротную вену показывает выраженное преобладание среди лиц мужского пола (3,6:1).
В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между легочной частью сплетения головной кишки и кардинальной или пупочно-желточной системой вен.
Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может быть вызвано двумя факторами:
1. Отсутствие соединения: если по какой-либо причине левопредсердный вырост, который формирует общую легочную вену, не свяжется должным образом с венозным сплетением зачатка легкого, то сохранятся и будут развиваться какие-то другие венозные связи через примитивное сплетение головной кишки, как легочный венозный дренаж.
2. Ранняя атрезия. Атрезия общей легочной вены является результатом первоначального соединения общей легочной вены с легочным сосудистым ложем и последующей облитерацией просвета. Если такая атрезия имеет место на ранней стадии развития, когда все еще существуют примитивные легочно-системные связи, то аномальный легочный венозный дренаж будет происходить через доступные коллатеральные каналы.
I. Связь с правым предсердием
1. Чистая форма. Все легочные вены входят в правое предсердие. Может иметь место общая легочная вена или же 2, 3 либо 4 легочные вены могут раздельно сбрасывать кровь в правое предсердие. Место связи обычно локализуется в задненижней части правого предсердия. Часто этот порок сопровождается большим дефектом межпредсердной перегородки типа нижней полой вены.
2. Смешанная форма. Может сочетаться с другими аномалиями венозного дренажа, например, левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус; левая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие; печеночная вена в левое предсердие.
II. Связь с правой общей кардинальной системой
1. (Правая) верхняя полая вена. Все легочные вены соединяются и образуют мешок позади левого предсердия. Аномальный ствол, отходящий от правой стороны этого слияния, идет вверх, впереди корня правого легкого и входит в заднюю часть правой верхней полой вены. Отверстие сообщения может быть большим или малым. Нижняя часть полой вены расширена.
2. Непарная вена: правосторонний восходящий общий легочный венозный ствол связывается с непарной веной.
III. Связь с левой общей кардинальной системой
1. Левая безымянная вена: легочные вены образуют слияние позади левого предсердия. Венозный ствол отходит от левой части слияния, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть средостения, проходит впереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной пеной.
Реже восходящий ствол проходит между левой легочной артерией и левым главным стволом бронха (внешнее давление этих двух структур создает венозный застой).
Связывающий венозный ствол называется аномальной вертикальной веной, но он может рассматриваться как левая верхняя полая вена только в том случае, если этот венозный ствол также принимает полунепарную вену и если он впадает в коронарный синус или в левое предсердие.
Рентгенологически выявляется характерное очертание сердца за счет широкого венозного комплекса над расширенной тенью сердца: синдром «восьмерки», синдром Снеллена—Альберса.
Благодаря дренажу аномального венозного ствола в левую безымянную вену со сбросом крови в верхнюю полую вену, видно дугообразное расширение тени средостения (особенно отчетливое при ангиографии), т. е. меньший круг цифры восемь.
Вследствие объемной перегрузки возникает гипертрофия правой половины сердца и она вырисовывается как нижний круг восьмерки. Если добавочная левая полая вена принимает легочные вены и вливается не в коронарный синус, но непосредственно в левое (предсердие, кровь из легких, которая поступает в несоответствующий сосуд, все еще имеет правильное направление: аномальная легочная венозная связь с правильным дренажом.
2. Коронарный синус. Легочная вена соединяется с общим стволом, который связан с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды; устье коронарного синуса, расположенное нормально, имеет нормальный размер, или расширено. Весь аномальный путь расположен внутри перикарда.
3. Левая безымянная вена и коронарный синус являются сочетанием III/1 и III/2. От слияния легочных вен возникает с одной стороны коронарный синус, который ведет непосредственно в правое предсердие: двойной дренаж в безымянную вену и в коронарный синус.
IV. Смешанная связь с правой и левой общей кардинальной системой
Особые формы, например, левая нижняя и все правые легочные вены, соединяются с непарной веной и таким образом с верхней полой веной. Верхняя левая легочная вена соединяется с левой безымянной веной.
V. Связь с брюшными венами
Дистальное место связи расположено ниже диафрагмы. Общий ствол отходит от слияния легочной ,вены, спускается вертикально впереди пищевода и проникает в диафрагму через ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между воротами пищевода и нижней полой веной. Аномальный ствол затем соединяется с воротной веной (1), венозным протоком (2) или одной из печеночных вен (3), или с некоторыми притоками воротной вены, такими, как желудочная (4), селезеночная (5), или верхнебрыжеечная (6) вены. При аномальной связи с пупочно-желточной системой обычно наблюдается легочная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.
VI. Смешанная связь с наддиафрагмальной и брюшной венами
Особые формы, например, дренаж в нижнюю полую вену или воротную вену, а также в левую безымянную вену.
VII. Смешанные связи на двух шли более уровнях
Различные сочетания ТАДЛВ возможны, но редки. Сочетания любых типов, описанных выше, могут существовать с аномальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафрагмальном уровнях.
Макроскопическая форма сердца выявляет некоторые общие характеристики независимо от локализации аномального дренажа легочных вен. Правое предсердие и правый желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального размера или несколько гипопластичны, но сравнительно с правыми отделами сердца левая половина сердца всегда кажется относительно маленькой. Приблизительно у 1/3 больных ТАДЛВ сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в свою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца.
Анатомические причины возникновения обструкции в легочном венозном дренаже. Наличие обструктивного поражения глубоко влияет на состояние гемодинамики.
1. Небольшое межпредсердное сообщение может привести к неадекватному кровотоку в левое предсердие и, таким образом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.
Таблица 7. Возможные места соединений при тотальном
аномальном дренаже легочных вен. Частота случаев
Загрузка...
