Тетрада Фалло при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Тетрада Фалло при беременности

Тетрада Фалло – тип порока сердца, возникающий ещё в утробе. В сердечном органе при такой патологии наблюдаются четыре нарушения: дефективная межжелудочная перегородка, суживание лёгочной артерии, ненормальное положение аорты, гиперразмер правого желудочка органа.
Как и любой порок сердца, тетрада Фалло в период беременности может прогрессировать из-за увеличения объёма крови и ускорения кровотока. Сама патология опасна для самой мамы и её малыша. Во избежание летального исхода ещё до зачатия следует провести комплекс предупреждающих мер развития осложнений сердечного порока беременной.
Данная сердечная аномалия является врожденной, то есть развивается у человека ещё во внутриутробном периоде. Порок сердца могут спровоцировать различные факторы, которые можно разбить на две большие группы.

• Генетические причины. У большинства пациенток наблюдается наследственный фактор. Под влиянием переданных аномальных хромосом или немного изменённых генов предков происходит развитие болезни у нового поколения.
• Экологические причины. Они вызывают первичную мутацию гена или хромосомы плода в период гестации.

Внешние факторы, вызывающие генные мутации:

• Ионизация организма ( рентген-исследования, нахождение в зоне атомной катастрофы, трудовая деятельность в радиологического или рентгенологическом отделениях),
• Химические факторы- курение сигарет, употребление алкоголя и наркотиков, ряд антибиотиков и противораковых препаратов, продукты и косметические средства, содержащие нитраты,
• Биологическое воздействие на беременную инфекционных заболеваний (в первую очередь краснухи), нарушение обмена веществ (сахарный диабет), аутоиммунные нарушения (системная красная волчанка).

В период беременности осложнить течение заболевания могут следующие причины:

• Изменение гормонального фона,
• Резкое увеличение объёма крови,
• Значительное ускорение кровотока,
• Расширение сосудистой системы,
• Повышенная эмоциональная возбудимость.

Клиническая картина заболевания может иметь различные проявления. Это связано с типом порока и его степенью тяжести.
При незначительном сбросе крови и её смешении симптоматика слабо выражена и отсутствует характерный цианоз кожи и слизистых оболочек. В этом случае говорят об ацианотичном типе тетрады Фалло.
Цианозу тетрада Фалло вызывает постоянное кислородное голодание всех тканей, что приводит к синюшности (цианозу) слизистых оболочек и кожных покровов.
Сердечная патология имеет и другие симптомы, характерные для любого типа аномалии:

• Повышенная утомляемость и общая слабость,
• Возникновение одышки даже в состоянии покоя,
• Постоянно высокий пульс,
• Хаотичный сердечный ритм,
• Частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

При появлении таких признаков будущие мамы с синдромом Фалло должны немедленно обратиться к лечащему врачу для предупреждения прогрессирования болезни.

Диагностика тетрады Фалло у беременной

Выявляют данную сердечную патологию в перинатальный периоде. Во время беременности для определения степени тяжести заболевания, его осложнений необходимо проведение ряда диагностических процедур:

• Изучение анамнеза и жалоб будущей мамы на своё состояние,
• Внешний осмотр пациентки,
• Прослушивание и простукивание сердца,
• Общий и биохимический анализ крови,
• Общий и клинический анализ мочи,
• Эхокардиография,
• Электрокардиография,
• Доплерография,
• Катетеризация сердечных сосудов,
• Рентген грудной клетки с введением контраста (назначается в экстренных случаях с применением защиты плода).

Осложнения

Тетрада Фалло может вызвать следующие последствия:

• Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек,
• Подверженность инфекционным заболеваниям,
• Обмороки, которые могут сопровождаться травмами,
• Инсульты,
• Инфаркты,
• Сердечная недостаточность,
• Летальный исход.

Во время беременности неправильный сброс крови опасен и для плода:

• Гипоксия,
• Передача аномального гена,
• Физическое и психическое отставание,
• Преждевременные роды,
• Родовые травмы,
• Выкидыш, замирание беременности или искусственное её прерывание.

Что можете сделать вы

При пороке сердца будущая мама ни в коем случае не должна заниматься самолечением. Любые методы народной медицины могут вызвать дополнительные осложнения. Для предотвращения развития тетрадь Фалло беременная должна:

• Регулярно посещать кардиолога и акушера-гинеколога,
• Выполнять все их предписания,
• Вести здоровый образ жизни,
• Соблюдать специальную диету,
• Минимизировать физические и эмоциональные нагрузки.

Что делает врач

Самый эффективный способ лечения — это проведение нескольких поэтапных операций. В период беременности они назначаются крайне редко. Лечение будущих мам основывается на коррекции состояния и облегчения возможных осложнений.
В этих целях могут использоваться:

• Ряд медикаментозных препаратов,
• Госпитализация и постоянный постельный режим,
• Диетотерапия,
• Физиотерапевтические процедуры.

После беременности женское состояние, как правило, ухудшается, поэтому сразу после родов назначается операция.
Если же тетрада Фалло в гестационный период значительно повышает риск смерти, то подымается вопрос об искусственном прерывании беременности.
При сохранении беременности врач должен заранее обсудить с пациенткой дату родов и метод их ведения. Обычно проводят кесарево сечение во избежание больших нагрузок на сердце и большой кровопотери.
После 38 недели будущая мама переводится в стационар для подготовки к родам.

Профилактика

Первичной профилактикой врожденной аномалии должна заниматься будущая мама. Беременная же с имеющимся пороком сердца может лишь минимизировать риск развития осложнений. В этих целях ей следует:

• До 12 недели беременности встать на учёт по беременности в женскую консультацию,
• В указанное время посещать акушера-гинеколога и кардиолога,
• Отказаться от вредных привычек,
• Минимизировать физическую и эмоциональную нагрузку,
• Принимать витамины,
• Укреплять иммунитет,
• Своевременно лечить вирусные заболевания и предотвращать их появление,
• Придерживаться диетического питания,
• По возможности избегать воздействия канцерогенных факторов.

http://detstrana.ru/service/disease/pregnant/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло

На долю тетрады Фалло приходится 25% случаев пороков «синего» типа (Г. М. Соловьев и В. С. Рышкин, 1965).
Для этого порока характерны следующие четыре постоянных признака:
1) сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) отхождение аорты от обоих желудочков; 4) гипертрофия стенки правого желудочка как следствие перечисленных аномалий (рис. 21).
Клинические симптомы порока следующие: отставание в физическом развитии ребенка, выраженная одышка при физическом напряжении и легкая утомляемость; цианоз, который может появиться с самого рождения или позднее (у 75% больных с 6-месячного возраста); малиновый язык; симптом «приседания на корточки»; пальцы в виде барабанных палочек; ногти в форме часовых стекол; иногда «сердечный горб», полицитемия; высокий показатель гематокрита, снижение артериального и венозного давления, ускорение кровотока. Особое место среди симптомов заболевания занимают приступы, которые обычно возникают без выраженных причин и выражаются резким нарастанием цианоза и одышки.
Сердце обычной величины или умеренно расширено. Ощущается «кошачье мурлыканье» над областью сердца. Систолический шум (у 75% больных) выслушивается в третьем и четвертом межреберье слева от грудины; второй тон над легочной артерией усилен.
Печень умеренно увеличена.
На рентгенограммах легочные поля светлые; иногда сердце несколько увеличено. При высоком положении диафрагмы сердце имеет характерную форму «голландского башмака»: верхушка его
закруглена и приподнята вследствие увеличения правого желудочка. Выше дуги левого желудочка имеется характерная выемка (талия сердца глубоко западает). Дуга легочной артерии отсутствует. Аортальная дуга большая.
На электрокардиограммах отмечаются признаки перегрузки правого желудочка; отклонение электрической оси сердца вправо.
Предсердный зубец Р высокий и заостренный. Комплекс QRS высокий; часто наблюдается отрицательный зубец Т.
На фонокардиограмме записываются два разных по характеру систолических шума. Первый шум регистрируется во втором межреберье слева от грудины — веретенообразный, типа «ромба», характерный для стеноза устья легочной артерии. Второй шум регистрируется в четвертом — пятом межреберье слева от грудины. Он сливается с первым тоном и без интервала переходит во второй тон. Отмечается резкое снижение первого тона и легочного компонента второго тона.
Общее состояние больных тетрадой Фалло прогрессивно ухудшается. Для определения его тяжести пользуются следующей схемой.
1. Общее состояние признают удовлетворительным, если больные в течение всего дневного времени в состоянии обходиться без постели, за исключением часа отдыха.
2. Общее состояние считается средней тяжести, если больные часть дневного времени проводят в постели,
3. Общее состояние принято считать тяжелым, когда больные не способны обслужить себя и все время пребывают в постели. Как тяжелое расценивают также состояние больных с синюшно-одышечными приступами независимо от того, в каком состоянии они бывают в межприступном периоде (А. А. Вишневский и Н. К. Таланкин, 1962).
При тетраде Фалло могут возникать следующие осложнения: частые пневмонии, бактериальный эндокардит, эмболии и абсцессы мозга. Прогноз при данном пороке плохой, 67% больных без хирургического лечения умирает, не достигнув 13—15 лет.
Тетрада Фалло является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Наиболее благоприятным для хирургического вмешательства является возраст 2—5 лет СЕ. Н. Мешалкин).
Может быть произведена операция по методу Блелока — Тауссига (анастомоз между подключичной и легочной артериями) или Потса (анастомоз между аортой и легочной артерией). Создание такого экстракардиального шунта способствует улучшению легочного кровообращения и уменьшению перегрузки правого желудочка (Ф. Г. Углов и др., 1965). Однако, по данным В. И. Францева (1959), Ф. Г. Углова, В. Н. Зубцовского с соавторами (1965), после таких паллиативных операций со временем могут развиться явления легочной гипертонии.
В последнее время все чаще прибегают к более совершенной коррекции порока путем устранения сужения легочного ствола и ушивания дефекта межжелудочковой перегородки. Эта операция выполняется в условиях экстракорпорального кровообращения.
Беременность при тетраде Фалло наблюдали Mayer, Tulsky с соавторами (1964). William и Copeland с соавторами (1963) сообщили о 5 больных с тетрадой Фалло, у которых было всего 7 беременностей; четыре из них закончились гибелью плода. Все матери после родов живы. М. И. Бурмистров, В. И. Мишура с соавторами (1965) опубликовали данные о родах с благоприятным исходом у 4 женщин, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло.
Е. В. Шадров (1964) наблюдал благоприятное течение беременности и самопроизвольных родов у больной с тетрадой Фалло после операции Брока.
Мы наблюдали 2 больных с тетрадой Фалло в возрасте 24 и 28 лет. Обе до беременности перенесли операцию неполной коррекции порока.
Одна из этих больных, В., 24 лет, в акушерскую клинику поступила на 31-й неделе беременности в удовлетворительном состоянии (1961). На 19-м году жизни (в 1957 г.) была обследована в Институте хирургии имени А. В. Вишневского АМН СССР, где был установлен диагноз тетрады Фалло с подклапанным сужением артериального конуса правого желудочка. Хирургическим путем был создан анастомоз между левой подключичной артерией и левым периферическим стволом легочной артерии (Н. К. Таланкин). Результаты операции были удовлетворительными. Больная отмечала улучшение общего состояния и повышение работоспособности. После операции работала швеей-мотористкой. Беременность наступила через 5 лет после операции на сердце. До 30 недель беременности больная акушером не наблюдалась. После первого же обращения в женскую консультацию была направлена в нашу клинику. При обследовании отмечались стойкий диффузный цианоз, утолщение пальцев в виде барабанных палочек, признаки общего инфантилизма. Со стороны крови — выраженная полицитемия. На 31-й неделе развилась родовая деятельность. Во время родов значительных изменений со стороны общего состояния по сравнению с исходным не отмечалось. Роды протекали быстро (общая продолжительность 2 часа 20 минут), всего в две потуги родился плод весом 1100 г, длина 38 см. Закричал через 2 минуты после отсасывания слизи из дыхательных путей.
В связи с глубокой недоношенностью, функциональной незрелостью и ателектазом легких ребенок умер через 2 часа после рождения. После родов у больной значительно уменьшился цианоз и снизилась полицитемия. На 14-й день после родов в удовлетворительном состоянии она была выписана домой. В последующем продолжала работать швеей-мотористкой на фабрике.
Вторая больная, Р., 28 лет, по поводу тетрады Фалло перенесла операцию создания анастомоза между легочной артерией и аортой (Е. Н. Мешалкин) в 22-летнем возрасте. Беременность у нее была первая. Лишь в конце беременности стали нарастать одышка и цианоз. В родильный дом № 67 поступила на 37—38-й неделе беременности (1965). В связи с преждевременным излитием вод произведено кесарево сечение под эндотрахеальным наркозом. Извлечена девочка, живая, весом 2800 г, длиной 49 см. Сразу же после кесарева сечения уменьшились цианоз и одышка. Однако на 2—3-й день состояние больной ухудшилось — вновь усилились цианоз и одышка, в легких появились хрипы. Под влиянием лечения (сердечные средства, кислород, преднизолон, витамины) эти явления прошли к 4-му дню. С 4-го дня начала прикладывать ребенка к груди. Выписана из родильного дома в удовлетворительном состоянии на 22-й день после родов, с ребенком. Через год после родов наступила повторная беременность.
Таким образом, больные с тетрадой Фалло могут справиться с беременностью и самопроизвольными родами при отсутствии сердечной недостаточности и тем более после успешной хирургической коррекции порока. При пороке синего типа, каким является тетрада Фалло, судьбе ребенка угрожает гораздо большая опасность, так как у женщин с этим заболеванием в связи с цианозом беременность часто заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами. По данным John и Hyland (1963), «потеря плодов» у этих больных достигает 41% и в 3 раза выше перинатальной летальности (15%) при других формах пороков сердца. Матка при пороках синего типа снабжается кровью с пониженным содержанием кислорода, что, по-видимому, и лежит в основе частой гибели плодов у этих больных.
Касаясь способа родоразрешения при тетраде Фалло, следует отметить, что если больная хорошо перенесла беременность, то при отсутствии акушерской патологии она должна хорошо справиться и с родами через естественные родовые пути. Поэтому порок сердца у этих больных не может служить прямым показанием к кесареву сечению.

http://www.medical-enc.ru/beremennost-rody/tetrada-fallot.shtml

Тетрада фалло у плода при беременности

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.
Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.
Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт., только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода. Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт., которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки — только в 4 (20%) наблюдениях. Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.

Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт., оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг. не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев. В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт. в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.
Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев. Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев. При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.
Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований, проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.
При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт. предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола. Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.
По данным S.Yoo и соавт., срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС. Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 — в 20-25 нед, у 4 — в 25-30 нед и у 5 — после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.
Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.
Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%. По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей. По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.

http://medicalplanet.su/akusherstvo/166.html

Врождённая аномалия сердца – триада, тетрада, пентада Фалло

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка). Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны. При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.
Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

• проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
• действий вредных факторов на плод во время беременности;
• проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

• с обогащением большого круга кровообращения;
• с обеднением большого круга кровообращения;
• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

• дефект межпредсердной перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

• декстрапозиция аорты;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз лёгочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка;
• дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.
Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.
В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.
Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца. В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.
Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.
Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки. Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом. Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).
Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру. Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Основные нарушения анатомии сердца при тетраде Фалло — видео

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

• синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
• отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
• характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;

Опорные точки постановки диагноза

Диагностика ВПС включает:

• тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
• выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
• рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра). Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование. Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.
Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

http://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Причины развития Тетрады Фалло у детей, настораживающие симптомы и тактика лечения

Тетрада Фалло у плода или ребенка представляет собой сочетание сразу нескольких аномалий сердца. Клинически порок показывает себя сразу после рождения в виде цианоза, обмороков и прочих симптомов, которые мы ниже рассмотрим.
Тетрада предполагает совокупность сразу четырех проявлений:

• стойкое сужение отверстия в легочной артерии;
• декстропозиция аорты;
• дефект перегородки между желудочками;
• гипертрофией мышечной стенки правого желудочка.

Операция по коррекции порока тетрада Фалло проводится в двух видах – паллиативное вмешательство или радикальное. Первый вариант подразумевает наложение межсистемных анастомозов, а радикальные средства заключаются в полной коррекции дефектов хирургическим путем.

Причины и симптоматика

Главной причиной недуга сейчас считается нарушение процесса кардиогенеза, который происходит в период от 2-й до 8-й недели развития эмбриона. Врождённую тетраду вызывают инфекции у матери. К числу таких относятся корь, скарлатина и даже банальная краснуха. Потому тетрада Фалло и сама беременность тесно связаны между собой.
Развитие недуга может быть вызвано и другими причинами:

• прием гормонов;
• лечение седативными средствами;
• употребление наркотических веществ или алкогольных напитков;
• воздействие неблагоприятных факторов экологии или производства.

Кроме того, ВПС может иметь в основе хромосомные поломки (синдром Дауна, Патау, Эдвардса и др.).
Одним из пусковых механизмов считается неверная ротация артериального конуса. В этом случае отмечается смещение клапана аорты относительно легочного ствола. Это же приводит к сужению и удлинению легочного ствола, после чего следует его смещение. Кроме того, из-за нарушения оттока крови обязательно расширяется правый желудочек.
Обратите внимание! При тетраде Фалло наблюдается стеноз легочной артерии, чего не может быть при комплексе Эйзенменгера (похожем сочетанном пороке, но без сужения выходного отдела правого желудочка).
Симптоматика недуга отличается в зависимости от формы и степени тетрады. К главным признакам относится одышка, слабость организма, тахикардия, головокружения и обмороки. При тяжелой форме отмечается цианоз кожи и губ, который усиливается от физических и эмоциональных нагрузок, при плаче или кормлении.
После физической нагрузки большинство пациентов садится на корточки. Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии от сверстников.

Классификация недуга

Степени тетрады могут быть разные. Всего их 4, и все они зависят от характера обструкции:

• Эмбриологический. Это тетрада Фалло у новорожденных, которая появилась в результате сдвига конусообразной перегородки. В этот период может наблюдаться и ее низкое размещение. При этом стеноз полностью совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца. Изменений в конструкции фиброзного кольца не отмечается.

Сравнение нормального и больного сердца

• Гипертрофическая тетрада или синдром Фалло. Это второй тип недуга. Обструкция развивается из-за смещения перегородки в том же направлении, что и для первого случая, но при этом наблюдаются некоторые гипертрофические изменения проксимальной области. Стеноз точно такой же, как и в вышеупомянутой ситуации.
• Тубулярный тип. Здесь уже тетрада Фалло у маленьких детей вызвана иными факторами. Как правило, это изменения в легочном конусе, который в итоге оказывается гиплазированным, суженным или укороченным. Все 3 признака могут наблюдаться одновременно.

Важно! Врожденный порок сердца типа тетрада Фалло данной категории может вызывать гипоплазию фиброзного кольца, клапанный стеноз.

• Многокомпонентный тип. Он отличается существенным удлинением перегородки. При этом отмечается высокое отхождение трабекулы модераторного тяжа.

Нюансы гемодинамики

Особенности гемодинамики могут быть разными. В связи с ними врачи выделяют три формы порока:

• первая – наблюдается атрезия устья легочной артерии;
• вторая называется циатоничной – отмечается стеноз устья;
• третья – ациатоничная.

Тетрада Фалло у детей
Степень обструкции напрямую влияет на уровень гемодинамических дефектов. Поступление крови в аорту в больших количествах и одновременно ее выброс в меньшей доле в легочный ствол определяется развитием значительного стеноза легочной артерии, септальным дефектом МЖП крупных размеров .
Стоит принять во внимание, что давление в двух желудочках одинаковое в силу крупного дефекта перегородки между ними. Для порока крайней стадии характерно попадание крови в малый круг кровообращения через аорту.
К развитию лево-правого тока крови приводит умеренная обструкция, которая характеризуется высшим периферическим сопротивлением, чем у стенозного выводного тракта. По мере его развития возникает изначально перекрестный ток крови, а затем и веноартериальный сброс. Развивается артериальная гипоксемия.

Лечение порока тетрада Фалло

Теперь пришла пора узнать, как проводится лечение порока тетрада Фалло. Консервативная здесь малоэффективна. Потому врачи прибегают исключительно к оперативному вмешательству. Их виды мы упомянули в самом начале статьи. Теперь стоит рассмотреть каждый вариант детальнее:

Клинические проявления
Искусственное соединение аорты и ЛА представляет собой подготовительный этап, позволяющий ребенку дожить до радикальной операции и подготовиться к ней.
Важно! Стоит понимать, что паллиативная терапия дает положительный результат только на первые годы после ее проведения. Далее результаты уже не будут благоприятными, и потребуются радикальные методы.
Лечение порока тетрада Фалло производится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Без операции прогноз неблагоприятный, пациенты погибают от присоединившихся инфекций (туберкулез, пневмония), тромбоза, абсцессов мозга. Четверть всех детей без вмешательства погибает в первый год жизни.

Пентада Фалло: характеристика и лечение

Такое заболевание представляет собой сочетание сразу 5 симптомов:

• стенозирование ЛА;
• декстропозиция аорты;
• Дефект МЖП;
• дефект МПП;
• гипертрофия правого желудочка.

Нарушения ритма сердца при недуге
Иными словами пентада Фалло – та же тетрада Фалло, но с добавлением еще одного признака – нарушения целостности межпредсердной перегородки. Значительные дефекты этой области встречаются крайне редко. Чаще всего врачи отмечают неполное заращение отверстия. Оно развивается из-за неполного формирования клапана. Недуг характеризуется выбросом крови в незначительном количестве через неплотно прилегающую заслонку овального отверстия.
От различий векторов выброса крови у человека отмечается ярко выраженная гипоксемия. Но бывает и так, что выплеск идет в направлении слева направо. Это значит, что на правый желудочек приходится лишняя нагрузка, что несколько компенсирует симптом.
Клинические исследования проводят точно такие, как и при тетраде. Врач выносит заключение только после проведения зондирования сердца и процедуры, которая называется ангиокардиография.

Дефекты у взрослых
Медикаментозное лечение неэффективно, потому врачи проводят операции. Что пентада, что тетрада Фалло лечится одинаково, но имеется один нюанс – врачам необходимо восстановить и целостность МПП. Прогноз для людей, страдающих от недуга, не слишком благоприятный. Однако, он более позитивен, чем при тетраде. Это обусловлено компенсацией артериальной гипоксемии. Чем раньше выполнено радикальное вмешательство, тем больших осложнений удается избежать, но срок жизни пациентов с такими пороками редко превышает 40 лет.

http://lechiserdce.ru/poroki-serdtsa/1962-tetradyi-fallo.html

ВПС плода: тетрада Фалло

Расскажите мне пож-та об этой страшной болезни. Когда мне произнесли этот страшный диагноз у моей ляльки(девочка), плакала 3 дня. Съездили в центр, нам не дали сделать прерывание беременности, сказали, что нет разрешения у них. Рожать и делать операцию моей ляльке. У кого были такие же проблемы, девочки расскажите пож-та, как нам это перенести?
Мобильное приложение«Happy Mama»

4,7 Общаться в приложении гораздо удобней!
Спасибо, девочки за поддержку Будем надеяться на лучшее, и моя красавишна родится здоровой
Узи мне делали три раза, подтвердилось все, никаких отклонений нет у дочки, вот только сердечко не такое, как у обычных деточек.
Добрый день, Ольга!
Я беременна уже 37 недель и нам тоже на 22 неделях поставили сложный ВПС с подозрением на Тетраду Фалло. Наш ВПС в итоге оказался не ТФ, а несколько другим, но не менее сложным.
Я бы хотела Вам посоветовать то, что сделала сама, когда узнала о нашем диагнозе — поговорить со специалистами из разных городов.
Есть такой сайт — форум родителей с врожденным пороком сердца — http://forum.dearheart.ru/pregnancy/
Там консультиру ют кардиологи из известных клиник (я сканировала и прикладывала результаты УЗИ) и отвеча ют на вопросы таких мамочек, как мы — насколько все серьезно, как будет проходить лечение, когда нужна будет операция и как будет расти малыш в дальнейшем. Я задавала вопросы прям нескольким отдельным врачам и все они мне отвечали.
Там же есть много рассказов тех, кто уже родил и кому провели операци ю, а также тех взрослых, которым когда-то в детстве делали подобные операции.
В л юбом случае, могу сказать, что за время исследования интернета по своему вопросу, пролила немало слез (это само собой), но зато уверилась, что медицина сейчас дошла до того, что делает операции на сердце вполне успешно и детки потом живут, ничем не отличаясь от других детей.

http://www.baby.ru/community/view/73449/forum/post/361266860/

Тетрада Фалло — часто втсречающаяся разновидность врожденного порока сердца

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.
Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.
Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.
Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.
Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.
Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

• мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
• в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
• недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.
Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

• Тубулярный
  Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
• Гипертрофический
  Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
• Эмбриологический
  Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
• Многокомпонентный
  Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

• ацианотичная,
• аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
• цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

• приём будущей мамой лекарственных средств,
• влияние вредных химических агентов,
• присутствие неблагополучных экологических факторов,
• если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
• приём наркотических средств, алкоголя;
• генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

• Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
• Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
• В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
• К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
• Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
• Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
• У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
• Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

• Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
  • синюшность,
  • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
  • иногда бывает деформация грудной клетки,
  • характерные шумы определяются при прослушивании.

• С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
• ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
• Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
• МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
• Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
• Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
• Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.
Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.
Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

• эуфиллина,
• глюкозы,
• натрия гидрокарбоната,
• реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.
А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

• избегать мест с ионизирующим излучением,
• не контактировать с вредными химикатами,
• не употреблять алкоголь,
• в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
• выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
• не курить,
• планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:
А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.
В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.
О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.
Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.
Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.
Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/tetrada-fallo.html