Тетрада Фалло: что это, причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Характеристика тетрады Фалло: что это такое, причины и лечение

Автор статьи: Стоянова Виктория , врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).
Из этой статьи вы узнаете: что называют тетрадой Фалло, какие дефекты сочетаются при этом врожденном пороке. Какие причины вызывают появление тетрады, характерные симптомы патологии. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.
Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:

Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).

Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).

Отсутствием межжелудочковой перегородки.

Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.

Что происходит при патологии? Из-за дефектов:

• венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
• усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
• серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.

В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.

Цианоз у ребенка
Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.
Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.
Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.
Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.
Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.

Причины появления

Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:

• лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
• инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
• токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.

Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.

Симптомы патологии

Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.
В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.
После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.
Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».
Характерные симптомы тетрады Фалло:
Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)
Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)
Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)
Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:

Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).

Усиливается одышка.

Ребенок беспокоится.

Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.

Появляется сильная слабость.

Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.

Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.

Диагностика

Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:

• наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
• утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
• отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
• уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.
Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

• УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
• На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
• С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
• Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

• в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
• в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).

Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).

Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

• кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
• раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
• чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
• чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

http://okardio.com/bolezni-serdca/tetrada-fallo-592.html

Тетрада Фалло

Симптомы тетрады Фалло

• Одышка (может возникать даже в состоянии покоя, резко усиливается при нагрузке).
• Синюшность кожи.
• Слабость, утомляемость.
• Учащенное сердцебиение, неровный ритм сердца.
• Склонность к возникновению частых инфекций дыхательных путей.

В зависимости от степени нарушений в циркуляции крови выделяют:

• ацианотичную тетраду Фалло – порок сердца с отсутствием характерного цианоза (синюшности кожи и слизистых оболочек). Встречается в том случае, если сброс крови из правых отделов в левые выражен незначительно;
• цианотичную тетраду Фалло – порок сердца с характерным цианозом кожи и слизистых оболочек из-за хронического кислородного голодания, вызванного сбросом крови из правых отделов сердца в левые.

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

• Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
• Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
  • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
  • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
  • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Диагноз тетрады Фалло может быть установлен на основании:

• анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
• анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
• данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4 межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить изменение увеличение правых отделов сердца);
• данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
• результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
• результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце.
• результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму « голландского башмака»;
• результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов);
• результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация терапевта.

Лечение тетрады Фалло

• Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
  • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
  • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови;
  • одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

• Хирургическое лечение – является основным методом лечения тетрады Фалло.
  • Операция по экстренным показаниям – проводится в том случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
  • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство может быть:
    • паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений; проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
    • радикальным (при операции происходит полное устранение порока). Радикальное вмешательство представляет собой пластику суженного участка легочной артерии, наложение заплаты из перикарда на дефект межжелудочковой перегородки и перемещение аорты в нормальное положение. Может быть одноэтапным (одна операция) и двухэтапным (выполнение двух операций).

Чаще операция проводится в два этапа, так как при этом отмечается наименьшее количество осложнений.

Осложнения и последствия

• Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
• Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала).
• Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Пневмония (воспаление легких).
• Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
• Травмы, полученные при обмороках.
• Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).

Профилактика тетрады Фалло

Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует. Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется:

• своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
• регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
• соблюдать режим дня, полноценно питаться;
• исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
• исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
• принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
• привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
• при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
• при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

Дополнительно

При тетраде Фалло происходит сброс крови (движение крови в направлении, противоположном нормальному движению по кругам кровообращения) из правых отделов (с венозной кровью) в левые (с артериальной кровью), в результате чего к органам и тканям организма поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей организма.
При отсутствии коррекции порока продолжительность жизни крайне низкая.

• Кардиология. Национальное руководство. – Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007 – 1255 с.
• Внутренние болезни. Учебник: В 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, А.С. Галявича. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2004. – Т.2. – 648 с.

Что делать при тетраде Фалло?

• Выбрать подходящего врача кардиолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

http://lookmedbook.ru/disease/tetrada-fallo

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – «синий» порок сердца, который сочетает в себе, как определил французский патологоанатом по имени Фалло, четыре аномалии: стеноз, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка.

Содержание

Классификация

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

• 1 тип – эмбриологический;
• 2 тип – гипертрофический;
• 3 тип – турбулярный;
• 4 тип – многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.
Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

• при наличии атрезии устья легочной артерии;
• цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);
• ацианотичная форма.

Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

• вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
• обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
• декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
• гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.

Симптоматика

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3–12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».
При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.
В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6–24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.
Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4–6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.
Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.

Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.

Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.
По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100–180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.
ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.
Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.
Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.
С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.
Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.
Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.

Внутрисердечные:

• легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
• инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.

Внесердечные:

• использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
• применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
• использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
• аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2–6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10–12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка. Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела.
Естественное течение заболевания, как правило, зависит от степени развития стеноза. При сложных формах болезни четверть детей погибает в возрасте до года. Обычно продолжительность жизни пациентов, если не было применено оперативное вмешательство, составляет 12 лет. Достаточно редко наблюдается тетрада Фалло у взрослых. Некоторые больные (5%) даже доживают до 40 лет.
Причина летального исхода обычно заключается в тромбозе сосудов, которые находятся в головном мозге, или абсцессе мозга. Прогноз тетрады Фалло после операции зависит от ее результатов. При благоприятном исходе пациенты вполне трудоспособны, нормально переносят физические нагрузки, социально активны. Отдаленные результаты операции лучше, если она проведена в более раннем возрасте.

http://liqmed.ru/disease/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.
По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.
Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).
Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.
I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.
II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.
III тип тетрады Фалло — тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.
IV тип тетрады Фалло — многокомпонентный. Причина обструкции — значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.
В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.
Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.
При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.
При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.
Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.
Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже — деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.
Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.
С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.
Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.
Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.
Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.
К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.
Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина — в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.
Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/fallot-tetralogy

Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

К.Б. Бабаджанов, Ф.Ф. Тураев, А.А. Джуманиязов, Н.Ш. Бахритдинов.
Республиканский специализированный центр хирургии им. акад. В. Вахидова, г. Ташкент, Узбекистан.
Тетрада Фалло (ТФ) является врожденным пороком сердца, с обедненным легочным кровотоком. Составляет 25–40 % от всей патологии сердечно-сосудистой системы и представляет одну из наиболее актуальных проблем современной кардиохирургии [1, 18, 20]. Больных с ТФ в основном оперируют в детском возрасте, однако примерно 17–20 % из них по различным причинам обращаются за хирургической помощью поздно [2, 16, 19]. По данным Европейского эпидемиологического журнала (1993), частота возникновения ТФ составляет 2,2 случая на 10 000 новорожденных. М. Norgaard в 1999 г. приводит цифру 0,1 случая на 1000 живорожденных. ТФ с большей частотой встречается у детей, родившихся с низким весом и меньшим гестационным возрастом при соотношении полов 2,5 с преимуществом в сторону мужского пола [18, 19]. До настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапы и методы операции.
В 1888 г. Марсельский патологоанатом Etinne-Louis Arthur Fallot описал клиническую картину и патологическую анатомию врожденного порока сердца, для которого характерно сочетание четырех анатомических признаков: а) сужение легочной артерии (ЛА), б) дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в) смещение устья аорты в сторону правого желудочка (ПЖ), г) гипертрофия миокарда ПЖ [5, 15, 21].
Результаты морфологического изучения ТФ в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур ПЖ; 3) наличие стеноза выходного отдела ПЖ, а также стеноза кольца и ствола ЛА; 4) нерестриктивный ДМЖП; 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда ПЖ [4].
Особенностью ТФ у взрослых больных (старше 16 лет по классификации А.Ф. Тур, 1988) из вышеуказанных анатомических признаков является большой подаортальный нерестриктивный ДМЖП, выраженная гипертрофия миокарда ПЖ [4, 19]. По данным J.K. Kirklin (1983), расположение предсердно-желудочкового пучка при ТФ у взрослых больных также имеет свои особенности, а именно: он располагается вдоль основания частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки [18, 19]. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы, либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки. Знание этих ориентиров дает возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП [18, 25]. У больных с ТФ развито коллатеральное кровообращение между большим и малым кругом кровообращения, которое особенно выражено у взрослых больных, что необходимо учитывать во время оперативного вмешательства [15, 18, 19].
Установлено, что у больных с ТФ гипертрофия миокарда ПЖ появляется уже с первого года жизни и в последующем нарастает, при этом у больных дошкольного возраста она связана с ускоренным ростом кардиомиоцитов на фоне продолжения дифференцировки, а у больных старше 16 лет – с гипертрофическим ростом уже зрелых дифференцированных кардиомиоцитов [2, 3, 5, 7].
Номенклатура порока складывается из топики стеноза ЛА, который может быть клапанным, подклапанным (инфундибулярным), надклапанным, смешанным, и его степени [4, 7, 22, 26]. При этом у взрослых превалирует инфундибулярный тип (86,6 %), что определяет хирургическую тактику у этих больных [17, 23, 24]. Степень стеноза варьирует в разных пределах. Так, соотношение диаметров аорты и легочного ствола в норме составляет 0,98–1,00, а при ТФ – 0,16– 0,70. Если диаметр легочного ствола составляет менее 60 % диаметра восходящей аорты, это свидетельствует о его гипоплазии [7, 26].
В зависимости от величины сброса через ДМЖП J. Kirklin делит больных с ТФ на три группы [18, 19]:

• 1-я группа (тяжелая форма порока) – больные, у которых объем право-левого шунта составляет 45 % и более минутного объема большого круга кровообращения;
• 2-я группа (умеренная форма порока) – больные с объемом шунта 25–45 %;
• 3-я группа (легкая форма порока) – объем шунта – 10–25 % большого круга.

Н.М. Амосов (1983) по степени тяжести порока выделяет 4 стадии [1]:

• умеренной тяжести – нет или почти нет цианоза в покое, умеренно ограничена физическая активность, дети редко присаживаются на корточки, содержание гемоглобина в крови не выше 10,5 ммоль/л (17 г%);
• средней тяжести – значительное ограничение физической активности, частая поза на корточках, цианоз, наличие ногтевых фаланг в форме «барабанных палочек», содержание гемоглобина в крови в пределах 10,5–12,4 ммоль/л (17–20 г%);
• тяжелая – ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы (ОЦП), содержание гемоглобина в крови 12,4–14,3 ммоль/л (20–23 г%).
• крайней тяжести – ОЦП возникают при минимальной физической нагрузке, больные практически лишены возможности передвижения, резкий цианоз, содержание гемоглобина в крови выше 14,3 ммоль/л (23 г%), нередко отсутствует систолический шум.

Особенности внутрисердечной гемодинамики при ТФ у взрослых таковы, что желудочки функционируют в принципиально различных гемодинамических состояниях. ПЖ работает под постоянной перегрузкой давлением и с течением времени гипертрофируется. Левый желудочек (ЛЖ), напротив, работает в условиях волюметрической недогрузки, и его полость бывает малой [9, 11, 12]. Н.А. Белоконь (1991) считает, что функциональная недогруженность левых отделов сердца при ТФ является причиной относительной гипоплазии ЛЖ, которая отсутствует у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением. По этим коллатералям в малый круг кровообращения может поступать так много крови, что даже при атрезии устья ЛА больные имеют довольно умеренную степень цианоза [1, 19, 20, 24].
Клинические проявления ТФ у взрослого пациента зависят от степени выраженности двух анатомических дефектов: стеноза легочного ствола и ДМЖП [3, 18].
У 49,4 % детей с ТФ отмечают цианоз с рождения. По мере роста ребенка, увеличения его двигательной и эмоциональной активности, а также в связи с облитерацией артериального протока цианоз с течением времени у взрослых больных становится более выраженным (91,2 %) [18, 19, 23]. Резкий цианоз отмечается примерно в 14 % случаев. Часто при клиническом исследовании цианоз может и не диагностироваться. Это бывает у пациентов с так называемой бледной (ацианотичная, розовая) формой ТФ, когда легочный кровоток снижен до приемлемых величин. Однако в таких случаях аускультативно выявляется систолический шум на ЛА [3, 15].
У 40–81,5 % больных с ТФ в раннем детском возрасте периодически возникают ОЦП – эпизоды пароксизмального диспноэ с выраженным цианозом, который является патогномоничным признаком заболевания [3, 13]. Обычно они появляются в возрасте 2 мес, а затем могут исчезать (обычно с двух лет) вследствие развития коллатерального кровообращения. Особенно часто ОЦП бывают у взрослых больных [14, 16, 23]. Этиологическая причина приступов при ТФ неясна. Wario (1957) высказал предположение о происхождении приступов в связи со спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта ПЖ, из-за чего прекращается поступление крови в ЛА [5]. В последнее время исследователи склоняются к мнению, что это один из видов механо-кардиальных рефлексов из ПЖ. Плач, дефекация, кормление, жаркая погода, инфекция, катетеризация сердца, суправентрикулярная тахикардия могут играть роль триггерных механизмов [16, 17, 21].
Основными жалобами больных с ТФ являются одышка, слабость, головные боли, головокружение. Толерантность к физической нагрузке, как правило, снижена. Больные дети часто присаживаются на корточки, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления и уменьшения право-левого шунта. Характерные изменения концевых фаланг пальцев конечностей или симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляются в зависимости от степени гипоксемии в среднем на 1–2-м году жизни, а у взрослого контингента больных вышеуказанные изменения пальцев определяются почти у всех (99,8 %) [18, 19]. Типичными аускультативными признаками порока у взрослых больных являются низкоамплитудный первый тон, акцентированный второй тон, который представлен аортальным компонентом, и систолический шум большой амплитуды с эпицентром во 2–3-м межреберье слева у грудины. Интенсивность и продолжительность систолического шума находится в обратной зависимости от тяжести порока и выраженности стеноза ЛА [20, 21].
Помимо общепринятых клинических методов исследования, установить точный диагноз ТФ возможно только с помощью специальных методов исследования, основными из которых являются трансторакальная эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эхокардиография как неинвазивный метод исследования позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Во время зондирования определяется нормальное или сниженное давление в ЛА, градиент систолического давления между ЛА и ПЖ, равное давление в обоих желудочках, сброс артериальной крови на уровне ПЖ, архитектоника легочного ствола и его ветвей. Использование метода ангиокардиографии позволило разработать ряд диагностико-прогностических критериев, позволяющих не просто поставить или подтвердить диагноз ТФ, но и определить оптимальную тактику лечения в каждой конкретной анатомической ситуации. S. Nakata для определения степени сужения ветвей легочного ствола стал вычислять индекс ЛА. Индекс представляет собой отношение суммы площадей поперечных сечений правой и левой ветви ЛА к площади поверхности тела. Согласно этим исследованиям, в норме индекс Nakata должен составлять (330±30) мм2/м2.
Наконец, визуализировать структуры сердца можно, прибегнув к методу магнитного резонанса, который в последние 15 лет приобрел большую популярность у кардиологов [6, 13]. Этот неинвазивный метод позволяет получать адекватную, а порой и уникальную информацию, по сравнению со ставшими рутинными эхоскопией и рентгенокардиоангиографией. Магниторезонансная томография позволяет выполнять точные измерения размеров ПЖ и особенно его выходного тракта, вычислять показатели диастолической функции ПЖ, определять массу миокарда, а также обеспечивает количественную оценку объема регургитации на клапане ЛА, что особенно важно для оценки результата радикальной коррекции порока в отдаленные сроки [6].
Все виды оперативных вмешательств при ТФ можно разделить на две большие группы: паллиативные и радикальные. Паллиативными операциями называют хирургические вмешательства, которые направлены на облегчение состояния больного и на устранение угрожающих жизни симптомов и состояний. К паллиативным операциям относится подключично-легочный анастомоз по Blalock–Taussing, дополненный другими оригинальными разработками. Так, в 1960 г. А.А. Вишневским выполнен анастомоз с помощью артериального лиофилизированного гомотрансплантата. В 1962 г. J. Klinner описал технику такого анастомоза тефлоновой трубкой, a de Leval в 1980 г. – протезом из политетрафторэтилена (Core-Тех). Другая часть разработок касалась поиска новых мест создания соединения между двумя кругами кровообращения. Основные из них: анастомоз по Potts между нисходящей грудной аортой и левой ветвью ЛА, анастомоз по Waterstone–Cooley между восходящей аортой и правой ветвью ЛА и анастомоз по Schumaher между восходящей аортой и правой ЛА с использованием сосудистого протеза.
Паллиативная операция показана у детей с тяжелыми, рецидивирующими приступами гиперцианоза; в случае, когда венечная артерия пересекает выводной тракт ПЖ (ВТПЖ), радикальная операция может быть отложена до достижения ребенком возраста, при котором возможно создание сообщения между ПЖ и легочным стволом; при гипоплазии ЛА; в случае, когда ассоциированные с ТФ пороки сердца препятствуют выполнению радикальной операции. Паллиативные операции позволяют больному пережить критический период [1, 2, 4, 19].
Применительно к ТФ таким путем можно рассматривать и двухэтапный метод лечения [4]. Системно-легочный анастомоз устраняет такие важные факторы риска, как гипоксемию, ОЦП, необходимость приема b-адреноблокаторов. Вследствие увеличения притока крови к левым отделам сердца происходит их адаптация к возросшей нагрузке. Повышение насыщения артериальной крови кислородом активизирует метаболизм. Все это существенно повышает шансы больного успешно перенести радикальную операцию.
Но по данным Pacifico (1990) и Ilbavi (1990), лучше предпринимать первичную радикальную коррекцию порока в раннем детском и грудном возрасте, так как метод одноэтапной коррекции дает возможность избежать дополнительного риска двух операций, возникновения ранних и поздних осложнений шунтирующих операций (тромбоз анастомоза, частичная или полная окклюзия ветви ЛА, развитие легочной гипертензии при гиперфункции анастомоза) [2, 16, 19]. Но при этом они отмечают позднюю обращаемость больных в 17–20 % случаях за хирургической помощью по различным причинам.
Методика радикальной операции у пациентов с ТФ была впервые предложена Lillehei в 1955 г. и соавторами. Она заключается в закрытии ДМЖП синтетической заплатой и устранении обструкции путей оттока из ПЖ. В последующем техника операции была усовершенствована J. Kirklin и стала называться классической, после устранения стеноза ВТПЖ стенка его не ушивалась, а подвергалась пластике заплатой подходящих размеров. У взрослых больных из-за выраженной инфундибулярной обструкции ВТПЖ во время оперативного вмешательства наиболее часто приходится делать продольный разрез ВТПЖ, что приводит к дополнительной травматизации сердца, удлинению времени искусственного кровообращения, а также в связи с выражено развитой коллатеральной сетью кровообращения возникают технические трудности с гемостазом [21, 22].
С целью улучшения техники устранения инфундибулярного стеноза используют заплаты из перикарда для пластики ВТПЖ [18, 19]. В 1963 г. был предложен трансатриальный доступ для радикальной коррекции ТФ [2, 12], который существенно снизил частоту осложнений и летальности у взрослых больных. Суть его заключалась в том, чтобы избежать выполнения вентрикулотомии, а значит, и травмы миокарда ПЖ. Эта методика предполагала закрытие межжелудочкового дефекта и резекцию гипертрофированного миокарда доступом через правое предсердие и правое атриовентрикулярное отверстие. Затем для большей радикальности инфундибулярной резекции было предложено сочетать чреспредсердный доступ с чрезлегочным [3]. Метод получил широкое распространение в ИССХ АМН Украины с 1995 г. (В.В. Лазоришинец и соавт.). Однако адекватное применение его возможно только у 30–40 % пациентов с ТФ.
По данным В.П. Подзолкова и соавторов (2004), у оперированных взрослых больных с ТФ хороший результат, по соотношению давления в ПЖ к давлению в ЛЖ менее 0,5, был получен в 57,6 % случаях, удовлетворительный (0,5–0,7) – в 32,6 % случаях. И лишь у 9,8 % пациентов был зарегистрирован плохой гемодинамический результат, то есть соотношение давления в ПЖ и аорте было более 0,7. На госпитальном этапе летальность по причине острой сердечной недостаточности, сепсиса, тромбоэмболии ЛА и тяжелых поражений головного мозга составила 8,3 %. В сроки от 1 до 18 лет было обследовано 74,4 % больных, которые подверглись радикальной коррекции ТФ в возрасте старше 18 лет. На основании данных обследования 58,9 % больных были отнесены к I функциональному классу, 34,4 % – ко II функциональному классу и 6,7 % – к III функциональному классу по классификации NYHA. Основными причинами неудовлетворительных результатов были: реканализация ДМЖП, высокий остаточный градиент ПЖ-ЛА (выше 60 мм рт. ст.) и низкая фракция выброса.
Анализ данных литературы свидетельствует о том, что до настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапы и методы операции, а также об актуальности диагностики и хирургического лечения тетрады Фалло в возрасте старше 18 лет, а реабилитация взрослых, перенесших операцию, в отличие от детей, перерастает в сложную медико-социальную проблему.

http://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/43973/