Кардиомиопатия смешанного генеза у взрослых: что это такое, симптомы и лечение, классификация и диагностика

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатией называют заболевание, при котором отмечается поражение сердца, не имеющее ничего общего с опухолевым, воспалительным или ишемическим генезом. Данная патология обычно связана с сердечной недостаточностью, аритмией, кардиомегалией. Разобраться в механизме ее происхождения можно только после того, как будет ясно, что такое кардиомиопатия.

Что это такое?

Кардиомиопатия – это группа идиопатических заболеваний миокарда, причиной развития которых служат склеротические или дистрофические изменения в клетках сердца (кардиомиоцитах). При этом особенно сильно страдают желудочки. К вторичным проявлениям относят поражение миокарда на фоне ишемической болезни, гипертонии, артериальной гипертензии, миокардите.

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная;
• аритмогенную.

Каждая из перечисленных форм отличается характерным воздействием по отношению к сердцу, но при этом схема их лечения одинаковая. Основная задача терапии – добиться ликвидации причин, которые вызвали миокардиопатию, а также справиться с сердечной недостаточностью.
Гипертрофическая форма характеризуется утолщением стенки правого или левого желудочка. Дилатационная сопровождается увеличением камер сердца и систолической дисфункцией. При этом толщина стенок остается без изменений.
Рестриктивный вид заболевания диагностируется крайне редко. При наличии данного состояния отмечается жесткая структура стенок сердца. Кроме того, снижается его способность достигать фазы расслабления. Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне. Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.

Кардиомиопатия у взрослых включает в себя любые заболевания, протекающие с поражением миокарда. Поэтому и причин для развития предостаточно. Если аномальная работа сердца вызвана другой диагностированной болезнью, тогда говорят о вторичной (неспецифической) кардиомиопатии. Иногда первопричина патологии остается неизвестной. В таком случае отмечают первичную форму недуга.
К основным причинам заболевания относятся:

• Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
• Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
• Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
• Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Ее первые признаки могут отмечаться даже в возрасте 30 лет. Предположительно, спровоцировать развитие данного заболевания способны инфекции, токсическое поражение, гормональный дисбаланс, обменные нарушения. В 15% случаев дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер. Сопровождается она такой клиникой:

• одышка;
• приступы астмы;
• отек легких;
• цианоз;
• увеличение печени;
• сердечные боли;
• учащенное сердцебиение.

При этом у пациента может деформироваться грудная клетка. Для оценки состояния больного назначается обследование в виде электрокардиографии и рентгена.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта разновидность болезни бывает обструктивной и необструктивной. Первая форма вызвана нарушением кровотока со стороны левого желудочка. Необструктивная кардиомиопатия протекает без стенозирования сетей оттока. К специфическим клиническим проявлениям относятся:

• частые головокружения;
• обмороки;
• одышка;
• бледность кожных покровов;
• усиленное сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• кардиалгия;
• сердечная недостаточность.

Определяется патология на основании результатов ЭКГ и эхокардиографии. После этого составляется схема того, как лечить заболевание.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:

Тромботическая. К основным проявлениям этой формы следует отнести гипертрофию эндокарда, сосудистый тромбоз сердечной мышцы, фиброзные образования в камерах сердца.

При такой кардиомиопатии симптомы представлены одышкой и слабостью даже при легкой физической активности. У пациентов появляются отеки, разбухают вены в области шеи. Диагностируют заболевание путем проведения ЭКГ, рентгенологического исследования и эхоскопии.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Данная форма встречается достаточно редко, поэтому еще малоизученна. Вероятной причиной развития может послужить генетическая предрасположенность, вирусные агенты, апоптоз. Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ. В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Осложнения кардиомиопатий

Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.

• Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
• Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
• Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
• Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
• Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
• Мгновенная сердечная смерть.

Диагностика

Наличие кардиомиопатии врач может заподозрить при осмотре пациента. Как правило, прослушивание сердца позволяет обнаруживать посторонние шумы, тоны. Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие исследования, как рентгенография, ЭКГ, УЗИ, мониторинг по методике Холтера, МРТ. С помощью этих диагностических способов удается выявить изменения в отделах сердца, оценить сократительную способность миокарда, обнаружить утолщение стенок.

Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:

• бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
• антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
• блокаторы кальциевых каналов;
• диуретики;
• кортикостероиды.

Выбор оптимальной тактики лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний и реакции давления.
Когда лечебный курс медикаментами не дает ожидаемого эффекта, требуется хирургическое вмешательство. Если кардиомиопатия сочетается с нарушением сердечного ритма, тогда пациенту показана имплантация кардиостимулятора. С его помощью удары сердца будут происходить на необходимой частоте.
Когда существует риск развития стремительной смерти, проводится имплантация дефибриллятора. Устройство данного типа способно скоординировать работу сердечной мышцы при фибрилляции желудочков.
Тяжелая форма патологии, не поддающаяся лечению хирургическими методами, может быть ликвидирована только посредством трансплантации сердца.
О благоприятном прогнозе можно смело говорить при наличии гипертрофической кардиомиопатии. Человек продолжает полноценно жить при условии применения поддерживающих препаратов, назначенных по протоколу.
Хуже обстоят дела с прогнозом при рестриктивной или дилатационной форме заболевания. После их обнаружения больному присваивается инвалидность. Согласно статистике, в 70% случаев у пациентов в течение 5 лет наступает смерть. Как правило, таким больным требуется пересадка сердца.
Прогноз во многом зависит от того, насколько эффективным является лечение, и соблюдаются ли пациентом рекомендации врача-кардиолога. В качестве профилактики следует придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

http://mirkardio.ru/bolezni/porazhenie/kardiomiopatiya-chto-ehto-takoe.html

Чем опасна кардиомиопатия. Прогноз

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела — I 42 и I 43.
Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.
Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Что такое кардиомиопатия

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.
Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.
Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.
Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия — утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название — застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.
Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).
В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.
Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.
В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.
Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими

факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.
При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.
При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Диагностика кардиомиопатии

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.
Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.
Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.
Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.
Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.
Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента. Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный. В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.
Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).
Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности. При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение. И только после этого – восстановление деятельности сердца.
Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.
Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.
Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.
Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.
Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.
Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Кардиомиопатия сложного генеза что это

Кардиомиопатия – что это за болезнь?

Кардиомиопатия как заболевание признано медицинской наукой давно. Названия менялись еще в советские времена, каждая кардиологическая конференция союзного масштаба предлагала свою трактовку. Медицина всего мира вынуждена признать, что болезнь сердца (патия — страдание, заболевание) есть, но досконально объяснить ее причины до сих пор не может. Что это такое конкретно не выяснено. Точнее, обнаружено множество причин и сейчас продолжаются исследования этой проблемы.
ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения) включила болезнь в МКБ-10 под кодом I 42.0 – 43. Международная классификация кардиомиопатии позволяет использовать эти коды для заболеваний сердца, не относящихся к воспалительным, порокам развития сердечной мышцы и клапанного аппарата, гипертонической болезни, ишемической болезни, нарушениям проводящих путей и их последствиям.
Исследования ткани под микроскопом показывают измененный состав клеток сердечной мышцы, наличие патологических включений внутри и вокруг клеток, нарушение формы. Соответственно страдает их функция сокращения.
Диагноз «Кардиомиопатия» ставится после досконального обследования пациента и исключения всех перечисленных патологических состояний.

Основные причины

Поражение мышцы сердца может быть первичным (без других заболеваний) или вторичным (обнаруживаются на фоне системных болезней). Различается кардиомиопатия:
Врожденные нарушения возникают при формировании тканей эмбриона на уровне генетических мутаций определенных участков, ответственных за состояние клеток сердечной мышцы. Такое заболевание обнаруживается в одной семье, передается по наследству. Нарушения режима матерью на ранних стадиях беременности может стать провоцирующим фактором для развития этих изменений.
Причины приобретенной кардиомиопатии очень разнообразны.

Длительное воздействие ядовитых и токсических веществ — сюда относятся отравления солями тяжелых металлов, курение, алкогольная интоксикация, побочное действие некоторых лекарств. Нарушение обменных процессов — возникают при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, повышение или снижение функции щитовидной железы), климаксе у мужчин и женщин, ожирении или резком похудании, отсутствии достаточной физической нагрузки, неправильном питании, заболеваниях пищеварительной системы. Отдельно можно указать последствия модных диет, которыми страдают преимущественно женщины. Вирусы способны повлиять на структуру мышечной ткани. Это доказано в отношении энтеровирусов, Коксаки, цитомегаловируса, особых африканских трофических вирусов, бореллий, возбудителя гепатита С, ВИЧ.

Смешанная кардиомиопатия, по сути, имеет одну или несколько причин сразу, они провоцируют свои действия.
Симптомы возникают, как в детском возрасте, так и у взрослых. Чаще всего пациенты обращаются к врачу уже в стадии декомпенсации, когда их беспокоят признаки сердечной недостаточности.

Одышка при ходьбе и незначительной физической нагрузке. Ощущение усиленного сердцебиения при обычной работе. Боли в области сердца длительного ноющего характера. Головокружения и обморочные состояния. Отеки на ногах во второй половине дня. Повышенная усталость.

Диагностика

Подозрение на кардиомиопатию возникает у врача при осмотре больного, прослушивание сердечных точек позволяет выявить необычные шумы и тоны. В ходе дифференциальной диагностики с пороками развития проводится электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование, рентгенография сердца, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют обнаружить увеличение отдельных отделов сердца, утолщение стенки, изменение сократительной функции миокарда.
Лабораторная диагностика не имеет типичных признаков, но она необходима при контроле над лечением, чтобы вовремя установить побочное действие лекарств.

Виды кардиомиопатии

Симптомы несколько отличаются в зависимости от вида кардиомиопатии. Наиболее хорошо изучены следующие формы:

Дилатационная кардиомиопатия

Считается, что до 30% случаев этой формы заболевания генетически обусловлены, в 15% доказано участие вирусов. Характерно неравномерное утолщение стенок с участками рубцовой ткани и значительное увеличение полостей сердца, его называют «Кардиомегалией» (огромное сердце). Вариантом этой формы является ишемическая кардиомиопатия. В этом случае определяется множественное атеросклеротическое поражение сосудов, возможные перенесенные инфаркты. Но заболевание идет не по типу ишемической болезни с загрудинными болевыми приступами, а обусловлено расширением и ранней сердечной недостаточностью. 9 из 10 пациентов с этой формой — мужчины в возрасте 50 лет.
Особый подвид дилатационной кардиомиопатии — алкогольная. Она развивается под воздействием яда этанола у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками. Подсчитано, что на долю алкогольной формы приходится половина всех дилатаций сердца. Хронические алкоголики категорически отрицают связь болезни с пагубной привычкой. Кроме общих симптомов, для них характерны:

покраснение лица и носа; желтизна склер; тремор рук; бессонница; удушье по ночам; повышенная возбудимость.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание развивается в молодом возрасте (около 30 лет). К сожалению, часто служит причиной внезапной смерти во время занятия спортом, армейских нагрузках. При обследовании обнаруживают значительное утолщение стенки левого желудочка, иногда и правого. Страдает наполнение кровью, так как толстые мышцы с трудом растягиваются. Встречаются локальные участки увеличения ширины межжелудочковой перегородки. При этом внутренний объем желудочка и предсердия не изменяется. Патология не имеет приспособительного характера, как при гипертонической болезни, когда желудочек вынужден приспосабливаться для усиленной работы по проталкиванию крови через суженные артерии.
Рост толщины стенки опережает проникновение в нее питающих сосудов. Для этой формы более характерны боли в области сердца типа стенокардии, нарушения ритма.
Полезное видео про гипертрофическую кардиомиопатию:

Рестриктивная кардиомиопатия

Наиболее редкая форма болезни. При ней сердечная мышца не отличается по толщине от нормальной, но становится плотной (ригидной), плохо растягивается, не в состоянии сокращаться с достаточной силой. Этот вид появляется либо по неизвестным причинам, либо в результате тяжелых хронических заболеваний, когда собственные ткани организма становятся чужеродными и уничтожаются антителами (аутоиммунные болезни). Более детально о рестриктивной кардиомиопатии можно почитать в этой статье.
Для лечения кардиомиопатии доктора используют лекарственные препараты различного целенаправленного действия:

группа лекарств, снижающих потребность мышечной ткани в кислороде, понижающих чувствительность к действию адреналина, удлиняющих время заполнения желудочков (бета-адреноблокаторы); антагонисты кальция; нормализующие ритм сердца; мочегонные средства для разгрузки кровообращения; кортикостероиды при рестриктивной кардиомиопатии.

Выбор препарата зависит от индивидуальной переносимости, реакции артериального давления, ритма сердца.
Рекомендации для женщин детородного возраста: врачи позволяют рожать только при гипертрофической кардиомиопатии без выраженной сердечной недостаточности. При других формах беременность и роды могут привести к ранней материнской смертности.
Наиболее благоприятен прогноз при гипертрофической форме. Длительно больные могут выполнять свою работу. Лекарственные препараты оказывают поддерживающее действие. При этом виде чаще возникает внезапный смертельный исход.
При дилатационной и рестриктивной формах прогноз неблагоприятен. Инвалидность устанавливается практически сразу после обнаружения. Статистические данные говорят о смертельном исходе в первые 5 лет около 70% случаев. Такие больные — кандидаты на пересадку сердца.

Профилактика

Как предупредить генетические мутации решают ученые всего мира. Известно, что устранение влияния ядовитых веществ (профессиональные вредности, алкоголизм, курение, наркомания) позволяет улучшить наследственность в будущих поколениях.
С детского возраста следует заботиться об иммунитете человека. Хорошо развитые иммунные клетки сами решают, как бороться с заболеваниями и устраняют последствия.
Качественный состав пищевых продуктов с достаточным количеством белков, витаминов позволяет сохранить внутренние органы в рабочем состоянии.
Прохождение профилактических медицинских осмотров помогает выявить заболевание на ранней стадии, начать лечение. Врачебный контроль, диспансеризация — организационная форма, воспитывающая уважение к собственному здоровью.

Миокардиодистрофия смешанного генеза

Под миокардиодистрофией понимается невоспалительное поражение сердечной мышцы (в основе лежат дегенеративные изменения), которое проявляется в нарушении ее метаболизма. Ученые разделяют три вида данного заболевания:
Дисметаболическая
Дисгормональная
Смешанного генеза
Непосредственно при возникновении заболевания наблюдаются понижение сократительных функций миокарда, изменение биохимического состава и нарушение основных функций мышечных волокон.
Не стоит пренебрегать данным заболеванием, ведь очень часто оно приводит в конечном итоге даже к инвалидности. Миокардиодистрофия смешанного генеза оказывает сильное воздействие на само сердечную мышцу, а точнее со временем деформирует ее. Как следствие, желудочковая ткань растягивается и становится несколько дряблой, а перегородки с течением времени истончаются. Существенно снижаются и общие показатели, а именно ритм, фракция выброса и общая проводимость. Во избежание развития данного заболевания рекомендуется постоянно проходить различного рода обследования в профилактических целях.

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Причины

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Симптомы

По словам специалистов, при прогрессирующем течении миокардиодистрофии смешанного генеза, как правило, развивается сердечная недостаточность, нередко возникают нарушения и сбои сердечного ритма. Изменения ЭКГ чаще всего незначительны, проявляются главным образом в снижении или инверсии зубцов Т. Дифференциальный диагноз проводится при хронической ишемической болезни сердца, кардиомиопатиями и миокардитами.

Миокардиодистрофия смешанного генеза. Лечение

Безусловно, вопрос как лечить миокардиодистрофию смешанного генеза до сих пор остается извечным. Действительно данное заболевание требует внимательного подхода и эффективного лечения, так как именно от него зависит дальнейшая жизнь пациента. На сегодняшний момент самым популярным и действенным методом для лечения данного заболевания признается лечение посредством стволовых клеток. Как работает это метод?
Во-первых, благодаря вовлечению стволовых клеток у сердца вновь появляется возможность самостоятельно сокращаться в правильном ритме. Практически все ученые сходятся в едином мнении, что на сегодняшний день стволовые клетки являются единственно правильным лечением. Вообще лечение стволовыми клетками данного заболевания осуществляется в три этапа. Первоначально специалисты делают забор стволовых клеток из организма пациенты. На втором этапе работают преимущественно биологи. Они занимаются тем, что среди всех клеток выбирают самые жизнеспособные и здоровые, а затем культивируют отобранный материал до объема в 200 000 000 клеток. Некоторая часть культивированных клеток проходить дифференцировку в клетки сердца. На заключительном этапе за два раза врачи вводят стволовые клетки в ваш организм. Непосредственное лечение стволовыми клетками начинается после их введения в организм человека. Там они прикрепляются к другим здоровым клеткам в области сердца. Само восстановление мышцы происходит благодаря замещению больных клеток на здоровые. Примерно через девять месяцев можно диагностировать полную регенерацию главной мышцы в организме человека.
Лечение миокардиодистрофии смешанного генеза посредством стволовых клеток существенно улучшает общее состояние кровяных сосудов. Происходит рассасывание холестериновых бляшек и различного рода наслоений, которые в свою очередь препятствуют правильному кровотоку и циркулированию кислорода. Ткань самих сосудов становится несколько эластичнее и одновременно прочнее.
Одним словом, можно сказать, что лечение миокардиодистрофии смешанного генеза с помощью стволовых клеток на сегодняшний момент является единственно правильным решением на пути к сильному и здоровому сердцу.

http://rakprotiv.ru/kardiomiopatiya-slozhnogo-geneza-chto-eto/

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Кардиомиопатия

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Классификация кардиомиопатий

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную (или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Причины кардиомиопатий

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.
Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.
Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).
При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.
При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.
По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует. Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.
Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.
Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.
В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.
В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.
Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.
При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.
Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.
Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.
В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.
Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/cardiomyopathy